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好酸球性血管浮腫(angioedema with eosinophilia)

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疾患

・再発性好酸球性血管浮腫(episodic angioedema with eosinophilia:EAE)と非再発性好酸球性血管浮腫(non-episodic angioedema with eosinoplilia:NEAE)に分類される

・本邦ではNEAEが多い

・20~30代の女性に多い

・四肢に限局した浮腫を認める

・関節炎、発熱、体重増加を呈する症例もある

・症状は2~12週間程度で改善する

・原因は不明(IL-5やGM-CSFなどのサイトカインの関与が疑われている)

・喘息やアレルギー性鼻炎などのアレルギー性疾患の併存率が比較的高い

 

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検査

・好酸球増加(7000~12000/μL程度、時に20000/μLまで)

・炎症反応や免疫グロブリンは必ずしも上昇しない

 

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治療

・非再発性はステロイドを使用しなくても数か月以内に自然軽快しうる

・症状が強い場合は少量~中等量程度のプレドニゾロンを使用する

・再発性では好酸球増多症候群を合併することがある。そのため6か月以上の好酸球増多の持続や臓器合併症の併発がみられた場合は好酸球増多症候群としての精査が必要になる

 

 

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