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皮膚筋炎/多発筋炎(検査、身体所見)

疾患

・約半数に間質性肺炎を発症し、主要な予後規定因子である。

 

自己抗体

・抗メラノーマ分化関連遺伝子5(MDA5)と抗アミノアシルtRNA合成酵素(ARS)が知られる

・特に、抗MDA5抗体陽性群は抗ARS抗体陽性群や抗体陰性群と比較して予後不良といわれる。

・抗MDA5抗体陽性患者では、筋力低下などの筋症状の自覚や筋障害の他覚的異常所見が臨床的に乏しい一方で、皮疹のみを呈することがあり、このような病型は「臨床的無筋症性DM(CADM)」と呼ばれている

 

臨床的無筋症性DM(clinical amyopatic dermatomyositis;CADM)

・特徴的な皮疹を有するも、筋症状やCK上昇などの検査異常をほとんど認めない病型

・急速進行性間質性肺病変の合併が多く、予後は悪い

・抗MDA-5抗体が効率に陽性となる

 

抗ARS抗体症候群

・抗ARS(aminoacyl-tRNA synthetase)抗体はアミノアシルtRNA合成酵素に対する自己抗体である。

・抗ARS抗体陽性の患者は,筋炎、間質性肺炎、発熱、レイノー現象、関節炎を共通する臨床症状として有することから,抗ARS抗体症候群と呼ばれている。

・また共通する皮疹としてメカニクスハンド(手指(母指と示指)側縁の角化性皮疹)が知られる。

・抗ARS抗体はこれまでに抗Jo-1抗体、抗EJ抗体、抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗OJ抗体、抗KS抗体、抗Ha抗体、抗Zo抗体の8種類が報告されている(このうち,抗Ha抗体,抗Zo抗体は1例報告)。

・抗Jo-1抗体はが代表格で、筋炎特異的抗体として知られている。

・抗ARS抗体は90%以上で間質性肺炎を合併するが,皮疹や筋症状,関節炎の合併率は抗体ごとに少し異なっている。

・臨床的に皮膚筋炎と診断される頻度は抗Jo-1抗体,抗EJ抗体,抗PL-7抗体で高い。

・一方,抗KS抗体陽性患者の多くは皮疹,筋炎ともに合併せず,間質性肺炎と診断されている。

・抗PL-12抗体も筋炎を合併する頻度は低い。

・合併する間質性肺炎の大部分は慢性型であるが,一部で急速に進行する症例があり,注意が必要である。

 

・治療反応性と再燃も抗体ごとに違いがある。抗PL-7抗体は初期治療に対する反応が不十分で追加治療を要することが多く,再燃する割合も高い。

 

身体所見

機械工の手(mechanic hand)

・利き手に限らず通常は対称的、母指尺骨側面と他の指の橈側側面(最も顕著に人差し指と中指)生じる亀裂や細かい皮むけfine scalingの伴う角化性紅斑

参照(このサイトより引用):https://www.dermatol.or.jp/qa/qa7/s2_q07.html

・親指の尺側面や人差し指の橈側面に皮疹が出やすため、まるで工具をよく使う機械工の手荒れに似ているため、命名された。

参照(このサイトより引用):https://www.ishiyaku.co.jp/magazines/ayumi/AyumiArticleDetail.aspx?BC=923901&AC=10737

 

 

 

 

 

 

 

 

Gottron徴候

・手指関節背面の盛り上がった紫紅色の丘疹

参照(このサイトより引用):https://www.dermatol.or.jp/qa/qa7/s2_q07.html

 

 

 

ヘリオトロープ疹

・上眼瞼部の紫紅色の腫れぼったい紅斑

参照(このサイトより引用):https://www.dermatol.or.jp/qa/qa7/s2_q07.html

 

 

Vネックサイン、ショールサイン

首~前胸部の紅斑をVネックサイン、首から肩の後ろにかけて出現する紅斑はショールをかける部位なのでショールサインという。

 

 

 

 

総合診療 2021年 2月号 特集 肺炎診療のピットフォール COVID-19から肺炎ミミックまで

 

膠原病
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