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血球貪食症候群(hemophagocytic syndrome;HPS)

疾患

・網内系(骨髄、肝、脾、リンパ節)における血球貪食性の組織球増殖、複数系統の血球減少、発熱、肝障害、肝脾腫、血清フェリチン著増、DICで特徴づけられる疾患

・特定の遺伝子異常、もしくは家族歴を有し、主に小児に認められる1次性HPSと、感染症や悪性腫瘍、自己免疫疾患等に随伴して起こる二次性に区分される

・青年期~成人期に発症する2次性HPSに関して、悪性腫瘍で最も頻度が高いのは非Hodgkinリンパ腫や急性白血病である

・感染症を原因とするHPSの原因としてはEBV、HIV、ヘルペスウイルス、CMV、結核、リケッチアなど

・致死率は約40%と非常に高い

 

診断基準(2004診断ガイドライン)

以下の(1)又は(2)が満たされれば、血球貪食性リンパ組織球症と診断する。

(1) 一次性/遺伝性血球貪食性リンパ組織球症と符合する遺伝子異常がある

PRF1

(2) 以下の8つの基準のうち5つ以上を満たす

・38.5℃以上の発熱

・脾腫

・血球減少(3系統のうち少なくとも2系統)

Hb <9.0g/dl(4週未満の新生児では10.0g/dl)

Plt <10万/μl

好中球<1000/μl未満

・高中性脂肪血症(空腹時中性脂肪 265mg/dl以上)

及び/又は 低フィブリノーゲン血症(150mg/dl以下)

・骨髄、脾臓又はリンパ節における特徴的な血球貪食像(かつ悪性腫瘍の所見なし)

・NK細胞活性の低下あるいは消失

・血清フェリチン値 500ng/ml以上

・sIL-2R 2400U/ml以上

 

 

 

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