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間質性肺炎

原因の有無による大まかな分類

1)原因のないもの

特発性間質性肺炎

・特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis:IPF)

など

病理に基づく分類(予後・治療法が異なる)

・UIP (Usual interstitial pneumonia;通常型間質性肺炎)

など

 

2)原因のあるもの

・原因別の分類

・原因によって予後・治療法が異なる

 

各論

1)特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis:IPF)

・原因なくUIP病変を来す間質性肺炎

・受診動機は労作時息切れ、咳などの自覚症状や健診での指摘

診断

・原因の明らかな疾患を除外

・症状として、「捻髪音(fine crackle)」と「乾性咳嗽、労作時呼吸困難、ばち指のいずれか」がある

・KL-6、SP-D、SP-A、LDHのいずれかが上昇

・拘束性障害、拡散障害、低酸素血症のうち2つを満たす

・胸部X線で「両側びまん性陰影」ならびに「中下肺野、外側優位または肺野の縮小のいずれか」を認める

・HRCTで胸膜直下の陰影分布および蜂巣肺がある

 

検査

・HRCT(診断は可能)

・BALF(リンパ球≧20%の場合、IPF以外の疾患の可能性を示唆し、治療反応性が期待できる)

・TBLB(癌、肉芽腫などの鑑別に意義がある)

 

治療

・ステロイドは使わない

・許容できれば抗線維化薬

 

 

呼吸器
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