可逆性脳血管攣縮症候群（reversible cerebral vasoconstriction syndrome：RCVS)

疾患

・原因不明の可逆性の多発脳動脈の攣縮により、数日～数週間にわたる再発性の雷鳴頭痛、痙攣、神経学的症状を伴う疾患。

・クモ膜下出血でない雷鳴頭痛のうち40％を占める

・多くは3か月以内に自然軽快し予後良好である

・脳梗塞、SAH、脳内出血を合併することあり

 

特徴

・血管攣縮が原因

・雷鳴頭痛として発症

・50歳前後の女性に多い

・脳梗塞、SAH、脳内出血を合併することあり

 

誘因

・頭部外傷

・片頭痛

・薬剤（交感神経作動薬、トリプタン製剤、コカイン、大麻、SSRI、SNRI）

・入浴

・性行為

・妊娠

・分娩後

 

画像

・約半数は画像所見に異常を認めない（検査陰性でも可能性は否定できない）

・MRIで脳動脈の多発分節状血管攣縮（数珠状所見）

・皮質限局性クモ膜下出血

・大脳半球脳動脈分水嶺の左右対称性梗塞