筋萎縮性側索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis：ALS）

疾患

・主に中年以降に発症し、一次運動ニューロン（上位運動ニューロン）と二次運動ニューロン（下位運動ニューロン）が選択的にかつ進行性に変性・消失していく原因不明の疾患。

・筋萎縮性側索硬化症のうち約５％は家族歴を伴い、家族性筋萎縮性側索硬化症（家族性ALS）とよばれる。

・家族性ALSの約２割では、フリーラジカルを処理する酵素の遺伝子の変異が報告されている（ALS1）。

・孤発性ALSの病態としては、フリーラジカルの関与やグルタミン酸毒性により神経障害をきたすという仮説が有力である。

ALSは発症様式により以下の３型に分けられる

(１)上肢の筋萎縮と筋力低下が主体で、下肢は痙縮を示す上肢型（普通型）

(２)構音障害、嚥下障害といった球症状が主体となる球型（進行性球麻痺）

(３)下肢から発症し、下肢の腱反射低下・消失が早期からみられ、二次運動ニューロンの障害が前面に出る下肢型（偽多発神経炎型）

・これ以外にも、呼吸筋麻痺が初期から前景となる例や体幹筋障害が主体となる例、認知症を伴う例もあり多様性がみられる。

・初発症状として最も多いのは一側上肢の遠位部から始まる筋力低下、筋萎縮

・１/４は構音障害や嚥下障害などの球症状が初発症状になる

・腱反射亢進

・痙縮

・病的反射出現

・筋力低下

・筋萎縮

・舌萎縮

・線維束性収縮

（脱神経所見）

安静時線維束性収縮

線維自発電位

陽性鋭波

運動単位振幅増大、多相化

持続時間延長

運動単位発射頻度の増加

複合筋活動電位の振幅低下

・摂食嚥下障害は経過中必発であり、初期から摂食嚥下機能の評価を行う

・補助具（ばね箸、太握りスプーン）

・口腔周囲筋や舌筋の運動療法

・代替コミュニケーション手段（対面式透明アクリル文字盤など）