Castleman病

概要

・1956年にBenjamin Castlemanにより報告された疾患

・限局性あるいは多発性にリンパ節腫脹を来す良性のリンパ増殖性疾患

・明らかな原因は不明。多中心性キャッスルマン病では特発性以外に、HHV-8感染との関連が示唆されている。

 

分類

・病変が1つの領域に限局する「単中心性（限局型）」と，複数の領域に広がる「多中心性」に分けられ、これらは臨床像や治療法が大きく異なる。

 

多中心性キャッスルマン病

・中高年（50～60歳代）に多い

・ヒト・ヘルペスウイルス８型感染がみられない原因不明のものが「特発性多中心性キャッスルマン病」として明確に区別されて定義される

・特発性多中心性キャッスルマン病は高インターロイキン６（IL-6）血症による発熱、根寝汗、倦怠感、食欲不振、体重減少、肝脾腫、炎症反応亢進、貧血、低アルブミン血症、高γグロブリン血症を認める

・間質性肺炎の合併もある

・病理では形質細胞型を示し、正～過形成のリンパ濾胞を伴い、リンパ節の基本構造は保たれるが、濾胞間、髄質に著明な形質細胞の浸潤を認める

 

単発性キャッスルマン病

・リンパ節腫大以外に自覚症状に乏しい