※　正球性貧血だが、経過が長いと小球性になる

疾患

・感染症、慢性炎症性疾患、悪性腫瘍が原因で起こる貧血

・複合的な要因（鉄利用障害、造血抑制、エリスロポイエチンの相対的不足、赤血球寿命短縮）によっておこる

・基本的に除外診断である

・フェリチンは十分あるにも関わらず利用が障害されている状態

・正球性貧血だが、経過が長いと小球性になる

原因疾患

・慢性感染症（一般細菌、抗酸菌、真菌、寄生虫、ウイルス感染症など）

・自己免疫性疾患（関節リウマチ、SLEなど）

・炎症性腸疾患（潰瘍性大腸炎、Crohn病など）

・自己炎症性疾患

・慢性肝臓病

・慢性腎臓病

・うっ血性心不全

・慢性肺疾患（COPD、肺高血圧症など）

・甲状腺機能低下症

・栄養障害（鉄、亜鉛、銅欠乏、葉酸、ビタミンB12欠乏（自己免疫性萎縮性胃炎による））

・Castleman病

・ランゲルハンス細胞組織球症

・悪性腫瘍（固形がん、悪性リンパ腫など）

・慢性GVHD

・薬剤性（メトトレキサート、抗菌薬など）

機序

炎症性サイトカイン（IL-6など）が上昇

↓

肝臓でヘプシジンが過剰に産生される

↓

ヘプシジンが網内系細胞に貯蔵された鉄放出を抑制する。

そのため、血清鉄値低下させ、網内系貯蔵鉄（フェリチン）を増加させる。

さらに、ヘプシジンは腸管（十二指腸）からの鉄吸収を抑制する

検査所見

・血清鉄低値

・小～正球性貧血（概ねMCV84以下、MCHC　30％以下）

・血清フェリチン正常～増加（鉄欠乏性貧血との鑑別点：100ng/mL以上ならACDと考える）

・TIBC低値（鉄欠乏性貧血では増加）

※血清フェリチン値が30~100ng/mLでは、ACDとIDAが併存してる可能性を否定できない

・CRP陽性（炎症を反映）

再生不良性貧血→専門医コンサルト

・末梢血で汎血球減少症があり、骨髄が低形成を示す疾患。

・血球減少は必ずしも全ての血球というわけではなく、軽症例では貧血と血小板減少だけで白血球数は正常ということもある。

・診断のためには、他の疾患による汎血球減少症を除外する必要がある。

・汎血球減少（貧血は正球性）

・網赤血球減少

・末梢血中に芽球なし

再生不良性貧血と骨髄異形成症候群との鑑別

・いずれも汎血球減少を呈するが、骨髄異形成症候群は無効造血と骨髄の異形成の形態異常がみられる。それに対して再生不良性貧血は骨髄が低形成を呈します。

・網赤血球減少が著しい場合はAAを考えます。

・低形成MDSとAAは血算レベルではほぼ鑑別できないことも多く、骨髄検査が必要です。そのため一般医としては「原因不明の持続する2系統以上の血球減少」を見た時点で血液内科へ紹介するのが最も重要です。

溶血性貧血→専門医コンサルト

・正球性貧血

・網赤血球増加（無効造血では低下：鑑別点）

・LDH増加

・間接ビリルビン増加

・血清ハプトグロビン減少

急性白血病→専門医コンサルト

・正球性貧血

・白血球数増加または減少

・血小板減少

・末梢血中に芽球あり

腎性貧血

・主にCKD　4期以降（GFR<30mL/分/1.73m²）で出現

・EPOが正常でも否定できんない

鉄芽球生不応性貧血

・ミトコンドリアに鉄が異常に沈着した環状鉄芽球の出現を特徴とする貧血である。

・遺伝性（先天性）と後天性に大別され，さらに後者は骨髄異形成症候群（myelodysplastic syndrome：MDS）に代表される特発性と，抗結核薬投与やアルコール常飲など明らかな原因のある二次性に大別される。

・鉄芽球性貧血のほとんどはMDSに伴う鉄芽球性貧血であり，遺伝性・二次性は稀である。

後天性鉄芽球性貧血の原因：

・骨髄異形成症候群

・薬剤（クロラムフェニコール，サイクロセリン，イソニアジド，リネゾリド，ピラジナミド）

・毒性物質（エタノール，鉛など）

・ビタミンB6（ピリドキシン）欠乏

・銅欠乏（→亜鉛過量摂取でも発症）

検査所見

・鉄芽球性貧血の検査所見の特徴は，貧血、骨髄における環状鉄芽球の出現（15％以上）である。

・さらに，種々の程度で鉄過剰所見を認める。

〈末梢血液所見〉
・鉄芽球性貧血においては，ほぼ例外なく貧血の出現を認める。

・MDSに伴う鉄芽球性貧血症では，貧血とともに白血球減少・血小板減少も伴う（汎血球減少）ことがあり、また貧血はMCVが100fLを超える軽度大球性であることが多い。

・一方，ALAS2遺伝子変異に伴う遺伝性鉄芽球性貧血では小球性貧血となるのが特徴である。

〈骨髄所見〉
・骨髄における環状鉄芽球の出現が，遺伝性・後天性を問わず鉄芽球性貧血の診断において重要である。

・MDSはもともと造血幹細胞レベルの異常により引き起こされる病態であるが，そのうちの一部の病型で鉄芽球を認める。

・WHO分類によると，MDSのうち骨髄赤芽球中に環状鉄芽球を15％以上認めかつ芽球が5％未満で1），赤芽球系のみの異常にとどまるものはrefractory anemia with ringed sideroblasts（RARS）2），2系統以上の血球系列の血球減少および異形成を認めるものはrefractory cytopenia with multilineage dysplasia and ringed sideroblasts（RCMD─RS）と分類される。環状鉄芽球以外に，低分葉好中球（偽ペルゲル核異常）・無顆粒好中球・微小巨核球の出現は，MDSを特徴づける異形成所見として重視される。

〈その他〉
□MDSでは赤芽球の骨髄内破壊（無効造血）により，しばしば血清鉄や体内の貯蔵鉄量を反映する血清フェリチン濃度が増加している。さらに無効造血を反映して，血清LDHの上昇，ハプトグロビン低下，間接ビリルビン軽度増加も認める。

□遺伝性鉄芽球性貧血の診断には遺伝子検査が必須であるが，家族歴の有無が重要な情報となる。また，遺伝性鉄芽球性貧血のうちALAS2遺伝子変異に伴う症例では，鉄過剰所見も認める。

急性出血

網状赤血球数増加

症状

3徴

『発熱』『盗汗（とうかん：寝汗）』『体重減少』を3徴とする

リンパ節腫大

貧血

リンパ節腫大による臓器圧迫症状

皮膚症状

・掻痒、発赤

「ホジキンリンパ腫」と「非ホジキンリンパ腫」の違い

・悪性リンパ腫は「ホジキンリンパ腫」と「非ホジキンリンパ腫」に大別される。

Hodgkin：トーマス・ホジキン（Thomas Hodgkin、1798年8月17日 – 1866年4月5日）

英国の内科医、病理医。1832年に悪性リンパ腫の一種「ホジキンリンパ腫」を発見

・特徴的な細胞（Reed-Sternberg（リード・スタンベルグ）細胞）の有無

ホジキンリンパ腫では病理検査において「リード・スタンベルグ細胞」という特徴的な巨大細胞が見られる。非ホジキンリンパ腫ではこの細胞は見られず、がん化したリンパ球（B細胞、T細胞、NK細胞など）の種類によってさらに細かく分類される

・ 体への広がり方：

ホジキンリンパ腫:では、リンパ系に沿って、首から胸など、隣り合ったリンパ節へと連続して順序よく広がっていく傾向がある

非ホジキンリンパ腫では、リンパ節だけでなく、全身のリンパ外組織（胃や腸などの臓器、骨髄など）にもランダムに飛び火するように広がることがある

ホジキンリンパ腫

・日本では発症数が少なく、悪性リンパ腫全体の約7％程度。

・進行が比較的おだやかなことが多く、治療に対してよく反応します。

・

非ホジキンリンパ腫

・日本人には非ホジキンリンパ腫が多く、日本人の悪性リンパ腫の90%以上は非ホジキンリンパ腫である。

・非ホジキンリンパ腫にはB細胞リンパ腫、T細胞リンパ腫、NK細胞リンパ腫などがある。

・100種類以上のタイプ（病型）があり、進行のスピード（数ヶ月〜年単位）や治療方針が大きく異なる。

バーキットリンパ腫（Burkitt Lymphoma: BL）：

・B細胞（Bリンパ球）から発生する非ホジキンリンパ腫の病型の一つ。

・人間の悪性腫瘍のなかでも最も増殖速度が速いとされる極めて高悪性度のがん

『A症状』と『B症状』

以下の症状の一つでもあれば、病期に「B」を付ける

概要

・形質細胞の単クローン性増殖が基礎に存在し、形質細胞が産生する血管内皮増殖因子（VEGF)による血管透過性亢進が引き金となって多彩な臨床症状が出現する稀な疾患（人口10万人あたり0.3人）

・現在、本邦においては「クロウ・深瀬症候群」、欧米では「POEMS症候群」と呼ばれることが多い。

「POEMS」とは、

の頭文字を表している

・1997年に、本症候群患者血清中の血管内皮増殖因子（VEGF）が異常高値となっていることが報告されて以来、VEGFが多彩な症状を惹起していることが推定されている。

疫学

・深瀬らの報告以来、我が国において多くの報告がある。発症に地域特異性はなく、全国に広く分布している。また、発症は20歳代から80歳代と広く分布している。
・平均発症年齢は男女ともに48歳であり、多発性骨髄腫に比較して約10歳若い。

・男性がやや多い（63％）

→　典型例：「皮膚の肥厚」「多毛」「色素沈着」を伴う「中年男性」

・2004年の厚生労働省難治性疾患克服研究事業「免疫性神経疾患に関する調査研究班」による全国調査では、国内に約340名の患者がいることが推定された。

・欧米からの報告は少なく、日本においてより頻度の高い疾患であるとされている。

原因

・約半数の患者は、末梢神経障害による手や足先のしびれ感や脱力で発症し、この症状が進行するにつれて、皮膚の色素沈着や手足の浮腫が出現する。

・残りの半数では、胸水・腹水や浮腫、皮膚症状、男性では女性化乳房から発症する。これらの症状は未治療では徐々に進行して行き、次第に様々な症状が加わってくる。

症状

・末梢神経障害はほぼすべての患者に認め（98～100％）、約半数で初発症状となる（手や足先のしびれ感や脱力）

・手や足先のしびれ感や脱力

・血管透過性亢進から「胸腹水」「心嚢液貯留」「全身浮腫」を認める

・「しびれて痛い全身性浮腫」の場合に疑う。

・皮膚の肥厚、多毛、色素沈着

・血小板増加

・内分泌異常は「耐糖能異常」や「甲状腺機能低下症」が多い

検査所見

診断は末梢神経障害や骨病変の精査、血液検査によるＭ蛋白の検出や血管内皮増殖因子の高値などに基づいてなされる。

・血清VEGF上昇

・単クローン性タンパク質（特にλ軽鎖、血清蛋白電気泳動では同定できない可能性があり）

・血小板増多

・神経生検、神経伝導速度（CIDPとの鑑別）

治療

予後

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MCV（Mean Corpuscular Volume）平均赤血球容積

赤血球1個当たりの、平均的な大きさ

基準値：85～102fL

計算式：{Ht（％）／RBC（×104／μL）}×1000 fL（femto liter）

MCH（Mean Corpuscular Hemoglobin）平均赤血球ヘモグロビン量

赤血球1個当たりの、平均ヘモグロビン量

基準値：28～34pg

計算式：｛Hb（g／dL）／RBC（×104／μL）}×1000 pg

MCHC（Mean Corpuscular Hemoglobin Consentration)平均赤血球ヘモグロビン濃度

赤血球1個当たりの、平均ヘモグロビン濃度

基準値：30.2～35.1%

計算式：{Hb（g／dL）／Ht（％）}×100％

分類

・MCVの検査では、小球性、正球性、大球性の３つに分類

・MCHの検査では、低色素性、正色素性、高色素性の３つに分類

・これらを組み合わせることで、次のように貧血のタイプや疾患がある程度分かります。

①　巨赤芽球性貧血

巨赤芽球性貧血について：

・種々の原因により骨髄に巨赤芽球が出現する貧血の総称。

・MCV＞110fL以上（130以上なら巨赤芽球性貧血以外は考えにくい）

・「ビタミンB12欠乏」や「葉酸欠乏」などにより、DNA合成が障害され核の成熟障害をきたし、異常な巨赤芽球が産生される。

・一方でRNA合成やタンパク合成障害は相対的に軽度であることから、細胞質は成熟し大きくなり、未熟な大きい核と細胞質間の成熟不一致がみられる。

・巨赤芽球の多くは成熟することができず、骨髄内でアポトーシスにより死滅し無効造血をきたす。

・DNA合成障害は全身で起こり、貧血以外にも多彩な症状を呈するが、生体のDNA合成障害は細胞増殖が最も活発な血液細胞に強く影響を与えるため、貧血（血球減少）が他の症状に先行して出現する。

・貧血の後に、Hunter舌炎（ハンター舌炎：舌乳頭が萎縮し表面がツルツルになる）、味覚異常、口角炎、神経症状（末梢神経障害、感覚障害、認知症）を来す

・高度になると赤血球以外の血球にも影響が及び、汎血球減少を起こす

・胃全摘術後では胃酸により鉄が還元されなくなるため鉄吸収も低下するため、胃全摘術後では鉄欠乏を伴う場合が多い。

・治療はビタミンB12の非経口的投与が原則である。

・貧血および舌炎症状は急速に回復するが、神経症状の回復には数か月を要し、治療開始が遅れた場合は不可逆性のこともある。

巨赤芽球性貧血の原因

ビタミンB12欠乏症

・胃全摘術後（5年以上経過で欠乏しやすい）

・胃切除、回腸切除後

・吸収不良

（萎縮性胃炎、H.pylori関連胃炎、小腸内細菌異常増殖症、Crohn病）

・ビタミンB12の利用障害

・摂取量低下

（採食主義、慢性アルコール中毒など）

・自己免疫疾患（悪性貧血、シェーグレン症候群など）

・遺伝性（トランスコバラミンⅡ欠乏症）

・薬剤性（メトホルミン、PPIなど）

葉酸欠乏症

・DNA合成を阻害する薬剤（ヒドロキシカルバミドなどの抗腫瘍薬，または免疫抑制薬）

・代謝性疾患（例，遺伝性オロト酸尿症）

など

検査所見

・ビタミンB12が200pg/mL未満であることが欠乏症としてのカットオフ値となる

（ビタミンB12が300pg/mL以上であれば欠乏症は否定）

・葉酸欠乏症を診断する際の血清葉酸値のカットオフ値は4 μg/Lにするのが良いと報告されている。

・網赤血球が正常あるいは低下

・汎血球減少

間接ビリルビン上昇

LDH増加

ハプトグロビン低下

末梢血塗抹標本での好中球過分葉

悪性貧血

・巨赤芽球性貧血の1つ。

・胃酸分泌粘膜の萎縮によりビタミンB12の吸収に必要な内因子の分泌不全が生じ、その結果としてビタミンB12の吸収不全が原因となるビタミンB12欠乏による貧血のこと。

・ビタミンB12の吸収に必要な内因子（抗内因子抗体）や、内因子をつくる胃壁の細胞を自己抗体が攻撃することで、ビタミンB12の吸収障害が起こるものをいう。

・ビタミンB12欠乏性巨赤芽球性貧血で萎縮性胃炎があり、抗内因子抗体や抗胃壁細胞抗体が陽性となれば、悪性貧血と診断される。

治療

・ビタミンB12が低下していれば「ビタミンB12欠乏性巨赤芽球性貧血」と、葉酸が低下していれば「葉酸欠乏性巨赤芽球性貧血」と診断し、それぞれの治療を行う。

ビタミンB12筋注または内服

（胃切除後患者でも筋注と内服に効果の差がなかったとの報告あり）

メコバラミン（500μg/1mL/A) 1回1000μg、週3回筋注

↓

2週間後貧血再検

・新生された赤血球内へのK流入により低K血症をきたすことがり注意を要する

・MCVの正常化は通常2か月以内に完了する

・神経症状改善は1週間以内に始まり、治癒には約3か月かかる

（ただし高齢者では治癒しないことがあるため、事前に説明しておく必要がある）

ビタミンB12と葉酸の同時欠乏症

・まず先にビタミンB12投与を行い、その後に葉酸の不足を補う。

（葉酸が利用される際に、ビタミンB12が不可欠であるため）

・ビタミンB12の欠乏症例に対する葉酸の先行あるいは単独投与は、神経症状を悪化させることがあるので注意を要する

葉酸欠乏性貧血

・葉酸の吸収は十二指腸と空腸上部で行われる

・無効造血→網赤血球減少、汎血球減少

・間接ビリルビン高値、ハプトグロビン低値、高LDH血症

④　肝障害に伴う貧血

⑤　骨髄異形成貧血

⑥（溶血性貧血）

⑦　薬剤性大球性貧血

・ビタミン B12欠乏：

胃酸分泌抑制薬

・メトホルミン（ビタミンB12吸収障害をおこす）

・葉酸の吸収や利用を阻害：

メソトレキセート，スルファサラジン(サラゾピリン)，トリアムテレン(トリテレン)，ST 合剤(バクタ)、など

原因不明の大球性貧血（100～110fL）

・経過観察でよい

ビタミンB12欠乏と葉酸欠乏の鑑別

作用機序

・ビタミンB12は「ホモシステインからメチオニンを生成させる反応の補酵素」として機能する。

・この反応により貯蔵型葉酸は活性型葉酸に変換される。

・活性型葉酸はDNA合成系のチミジン合成とプリン合成への関与である。

・葉酸が欠乏すると、チミジンの代わりにウリジン塩基がDNAに組み込まれ、DNAの切断が修復されず、DNAが断片化され細胞外へ漏出する。また、プリン塩基の合成障害も起こり、DNAの合成障害を招く。

・ビタミンB12欠乏と葉酸欠乏が疑わしいときは，真の欠乏かを考えるが、境界域のとき，「メチルマロン酸」と「ホモシステイン」を測定する

・ビタミンB12または葉酸が低下すると、ホモシステインからメチオニンへの合成が低下するため、ホモシステインが高値になる

参照（このサイトより引用）：https://www.okotono.net/entry/2016/02/13/232846

・ビタミンB12欠乏では、メチルマロニルCoからサクニルCoAへの変換も低下するため、メチルマロン酸は高値となる

・一方、葉酸欠乏ではメチルマロン酸は正常である

弁膜症性→ワルファリンの適応

・機械弁置換術後

・中等度以上の僧帽弁狭窄症を合併

非弁膜症性→DOACの適応

・上記以外

・生体弁置換術後

・弁形成術後

HAS-BLEDスコア

出血のリスク評価

3点以上は高出血リスク

→3点以上でも抗凝固療法を控えるのではなく、修正可能なリスクに介入する

DOACの概要

・トロンビン（Ⅱa）とⅩaを直接阻害できる経口抗凝固薬

※　「トロンビン阻害」はダビガトラン（プラザキサ®）のみ、他はⅩa阻害

※　ダビガトラン（プラザキサ®）には「静脈血栓症」の適応はない

※　各DOACを直接比較した試験はなく、適応の範囲内でどのDOACを選択してもよい　

※半減期はほぼ半日程度

CHADS₂ score、CHA₂DS₂-VASc score

CHADS₂（チャッズ・ツー）スコア

DOAC各論

エドキサバン（リクシアナ® 15㎎、30㎎、60㎎錠）

・唯一の国産DOAC

・1日1回（どうしても1日2回内服できない時に選択）

・あらゆる患者群で出血イベントがワルファリンより有意に少ない。

・通常量60㎎　1日1回

・体重60㎏以下、Ccr50ml/min以下、P糖蛋白阻害薬併用時のいずれかがある場合は1日1回30㎎に減量する

・「出血性リスクの高い高齢者（主に80歳以上）」では、年齢、患者の状態に応じて1日1回15mgに減量できる（2021年8月～）

・Ccr15ml/min未満の場合は投与禁忌

アピキサバン（エリキュース® 2.5㎎、5mg錠）

・あらゆる患者群で出血イベントがワルファリンより有意に少ない。

・アピキサバン（エリキュース®）には体重（体重60kg以下）、年齢（80歳以上）、腎機能（血清クレアチニン1.5mg/dL以上）による減量規定がある。

・高齢(80歳以上）、低体重（60kg以下）、腎機能障害（Cr≧1.5）など、出血リスクが高い患者であっても投与可能

用量：

＜非弁膜症性心房細動患者における虚血性脳卒中及び全身性塞栓症の発症抑制＞

通常：

1回　5mg　1日2回

80歳以上、60㎏以下、Cr1.5㎎/dL以上のいずれか2つ以上に該当する場合：

1回　2.5㎎　1日2回に減量

＜静脈血栓塞栓症（深部静脈血栓症及び肺血栓塞栓症）の治療及び再発抑制＞

通常1回10mgを1日2回、7日間経口投与した後、1回5mgを1日2回経口投与する。

禁忌：

・高齢(80歳以上）、低体重（60kg以下）、腎機能障害（Cr≧1.5）の3つとも該当する場合

・「非弁膜症性心房細動患者における虚血性脳卒中及び全身性塞栓症の発症抑制」では
Ccr15mL/min未満の場合

・「静脈血栓塞栓症（深部静脈血栓症及び肺血栓塞栓症）の治療及び再発抑制」では

CLcr30mL/min未満の場合

ダビガトラン（プラザキサ®75㎎、110㎎カプセル）

・第Ⅱa因子（トロンビン）直接阻害薬

・脳卒中、全身塞栓症予防効果は抗凝固薬中最高、一方大出血頻度はワーファリンと同等

→比較的若年者（70歳未満）で腎機能が良ければ第一選択

・通常　110㎎×2回/日で

・腎排泄率が高いため、Ccr ＜50ml/分では避けたほうが良い（30未満では禁忌）

拮抗薬

・ダビガトラン（プラザキサ®）

→イダルシズマブ（プリズバインド®静注液）

・Ⅹa阻害薬（アピキサバン、リバーロキサバン、エドキサバン）

→アンデキサネットアルファ（オンデキサ®静注用）

・DOAC全般

→プロトロンビン複合体製剤、遺伝子組み換え活性型第VII因子製剤投与

（参照：）

原因

・消化管出血

・月経

・悪性腫瘍

・肥満（体内への鉄吸収、体内の鉄遊離低下をきたすヘプシジンが増加するため）

・一般には小球性低色素性貧血となるが、MCV正常の正球性正色素性貧血も40％以上あり

・反応性血小板増多症を来すことがある

治療

・鉄剤の内服、静注（静注の方が改善が早い）

・鉄剤投与期間の判断は、血清フェリチン値が安定して25ng/mLを上回るまで、

あるいはHbが改善してから最低6か月後まで

・ただし、250ng/mL以上の場合は鉄過剰であり、投与を中止する。

治療抵抗性の鉄欠乏性貧血の鑑別

・持続的な消化管出血（大腸進行癌、過多月経）

・鉄吸収障害（胃切除後、自己免疫性萎縮性胃炎、ヘリコバクター・ピロリ感染症）

・PPI内服

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・1956年にBenjamin Castlemanにより報告された疾患

・限局性あるいは多発性にリンパ節腫脹を来す良性のリンパ増殖性疾患

・明らかな原因は不明。多中心性キャッスルマン病では特発性以外に、HHV-8感染との関連が示唆されている。

分類

・病変が1つの領域に限局する「単中心性（限局型）」と，複数の領域に広がる「多中心性」に分けられ、これらは臨床像や治療法が大きく異なる。

多中心性キャッスルマン病

・中高年（50～60歳代）に多い

・ヒト・ヘルペスウイルス８型感染がみられない原因不明のものが「特発性多中心性キャッスルマン病」として明確に区別されて定義される

・特発性多中心性キャッスルマン病は高インターロイキン６（IL-6）血症による発熱、根寝汗、倦怠感、食欲不振、体重減少、肝脾腫、炎症反応亢進、貧血、低アルブミン血症、高γグロブリン血症を認める

・間質性肺炎の合併もある

・病理では形質細胞型を示し、正～過形成のリンパ濾胞を伴い、リンパ節の基本構造は保たれるが、濾胞間、髄質に著明な形質細胞の浸潤を認める

単発性キャッスルマン病

・リンパ節腫大以外に自覚症状に乏しい

検査

・高ガンマグロブリン血症

・CRP上昇

疾患

・ブニヤウイルス科フレボウイルス属の「重症熱性血小板減少症候群ウイルス（Severe Fever with Thrombocytopenia Syndrome virus：SFTSウイルス（SFTSV）」によるウイルス感染症。

・SFTSVを保有しているマダニに咬まれることにより感染するダニ媒介感染症である。

・本邦では西日本からの届け出が多く、発症時期はマダニの活動性が増える4月中旬～11月下旬までの春～晩秋にかけて多い

・山歩きのなどの野外活動歴の聴取が重要

・潜伏期間：6～14日間

・近年、SFTSVに感染した伴侶動物（ネコ、イヌ）に咬まれて、または、直接触れて感染した事例が報告されている。

・多臓器不全を伴うこともあり、致死率は極めて高く、10-30％である。

・壮年・高齢者で症状が重くなる傾向がある。

・SFTSは感染症法において「4類感染症」に指定されている。SFTSと診断された患者、疑似症患者、無症状病原体保有者、死亡者を診た場合には、直ちに最寄りの保健所に届け出る必要がある。

流行地域

症状

・CRPは陰性～軽度上昇

白血球の異常について：

・白血球分画（絶対数）の覚え方

E-Ly-Mo-Ne：「好酸球-リンパ球-単球-好中球」の絶対数は「200-2000-400-4000」（白血球総数は6600）と覚える

・好中球数が1000/μL以下であれば、感染症の危険性が高くなるため、至急精査が必要である。

・血液像に幼若白血球が出現している場合は急性白血病を疑い、至急精査が必要である。

・白血球増多と血小板増多をともにきたす疾患は慢性骨髄性白血病と本態性血小板血症の二つである。

・本態性血小板血症は血小板増多が主であるが、白血球数も増加していることが多い。

基準値

基準値：3100ー8400

D2：－3000、または10000ー

E-Ly-Mo-No（エリモノ）グラム

・白血球分画（絶対数）の覚え方

・E-Ly-Mo-No：「好酸球-リンパ球-単球-好中球」の絶対数は「200-2000-400-4000」（白血球総数は6600）と覚える

白血球減少（ー3000）

・臨床的には好中球減少が問題になる

・計算式：

好中球数＝WBCカウント数×（stab+segの合計の割合）

・1500以下を好中球減少として経過観察

・1000以下であれば、感染症の危険性が高くなるため、至急精査が必要

・500以下では重篤な感染症を起こしやすいため、至急精査、予防的抗菌薬投与が必要

白血球増多（10000ー）

・感染徴候の有無の確認

・過去の検査歴の確認

・喫煙歴の確認

感染徴候が明らかでない場合や以前の血液検査でも同様の白血球増多を指摘されている時は、慢性血液疾患の鑑別が重要になる

喫煙者では白血球増多をきたすことがある

分画異常

・血液像に幼若白血球が出現している場合は急性白血病を疑い、至急精査が必要である。

・リンパ球減少は1000/μＬ以下の場合で、多くはＴ細胞減少による。原因は造血機能障害、自己免疫疾患、先天性あるは後天性免疫不全疾患、薬剤、放射線の影響などを考える。

・好酸球増多は500/μＬ以上を指し、多くはアレルギー性疾患が原因である

・好塩基球増多は150/μＬ以上を指し、自己免疫疾患や内分泌疾患を考える

MCV（Mean Corpuscular Volume）平均赤血球容積

赤血球1個当たりの、平均的な大きさ

基準値：85～102fL

計算式：{Ht（％）／RBC（×10＾4／μL）}×1000 fL（femto liter）

MCH（Mean Corpuscular Hemoglobin）平均赤血球ヘモグロビン量

赤血球1個当たりの、平均ヘモグロビン量

基準値：28～34pg

計算式：｛Hb（g／dL）／RBC（×10＾4／μL）}×1000 pg

MCHC（Mean Corpuscular Hemoglobin Consentration)平均赤血球ヘモグロビン濃度

赤血球1個当たりの、平均ヘモグロビン濃度

基準値：30.2～35.1%

計算式：{Hb（g／dL）／Ht（％）}×100％

小球性貧血（MCV<80 fL）の鑑別疾患

⓵　鉄欠乏性貧血（iron deficiency anemia:IDA)

参照：鉄欠乏性貧血（症状、診断、治療）

②　慢性疾患に伴う貧血（anemia of chronic disease：ACD)

→「正球性貧血」の項へ

・膠原病、悪性腫瘍、感染症などの慢性疾患による貧血

・除外診断

・正球性貧血だが、経過が長いと小球性になる

→「正球性貧血」の項へ

③　サラセミア

・特定のグロビン鎖の遺伝的な合成障害（常染色体優性遺伝）

・骨髄での破壊（無効造血）や脾臓での破壊（血管外溶血）を反映し、網赤血球増加、標的赤血球の出現を認める

・血管外溶血を反映し、軽度の黄疸や脾腫を認める

・貧血の程度は軽いが、MCVが極端に低い（60fL台が多い）

・小球性赤血球症

・赤血球数、ヘモグロビン値は正常～軽度低下、増加と様々。

・Mentzer index：MCV(fl) / RBC（×10 ⁶ / μL)≦13の場合、サラセミアが強く疑われる

・血清鉄、TIBC、フェリチンは正常～高値（鉄欠乏性との鑑別）