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プロテインC、プロテインS欠乏症

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プロテインCとプロテインS

プロテインC

・プロテインCは、生理的に不可欠な血液凝固制御物質である(“C”の名称は、精製過程のイオン交換クロマトグラフィーにおける“分画C”に由来する)。

・プロテインCは活性化し、活性化プロテインCとして作用する。

・活性化プロテインCは、血小板膜上や血管内皮細胞膜上での血液凝固反応を強く阻害する。この凝固阻害は、活性化プロテインCが凝固補酵素蛋白質のVa因子およびⅧa因子を特異的に分解することによる。

・プロテインC凝固制御系は、血管内で生成したトロンビンが血管内皮細胞膜上のトロンボモジュリンに結合することによって作動する。

・トロンビンは凝固系を活性化する中心的存在であるが、いったんトロンボモジュリンに結合すると、その凝固促進活性を消失し、プロテインCのみを選択的に活性化する。

すなわち、同一のトロンビンが、凝固系の活性化と制御の両面に対し生理的に作用する

プロテインS

・プロテインSは、プロテインCと共に凝固制御系に作用するビタミンK依存性蛋白の1つであり、活性化プロテインCの補助因子として作用し、活性化プロテインCの凝固制御作用を増強する

 

参照(このサイトより引用):https://faq-medical.eisai.jp/faq/show/1603?category_id=73&site_domain=faq

 

 

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臨床意義

・プロテインC(PC),プロテインS(PS)が欠乏したり,抗凝固活性をもたないPC,PSが産生されると,凝固反応を制御する機能が低下し,凝固亢進状態になり,血栓症の原因となる

・よって血栓症(主に深部静脈血栓症,表在静脈血栓症,肺血栓塞栓症)を疑うとき,あるいは,新生児の急性電撃性紫斑病,高度肝障害,播種性血管内凝固症候群(DIC),ワーファリン療法開始時の経過観察に利用される。(先天性欠損症 タイプⅠ:抗原量,抗凝固活性値とも低下. 先天性異常症 タイプⅡ:抗原量は正常で抗凝固活性値は低下)

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