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類天疱瘡

【天疱瘡と類天疱瘡の違い】
いずれも自己免疫性水疱症。大きく2群に分類され、ひとつは表皮細胞膜に存在するタンパクに対する自己抗体をもつ天疱瘡群、もう一つは表皮基底膜部領域に存在する蛋白に対する自己抗体をもつ類天疱瘡群である。
全身皮膚を侵し、生命予後に影響を与える重要疾患である。

<天疱瘡>  めったにない
表皮または粘膜上皮の細胞どうしを接着する鎖のような役割を持つ、デスモグレインというタンパクに対する自己抗体抗(表皮細胞間抗体)が作られてしまいます。そのため、皮膚の細胞と細胞が接着することができなくなり、やけどのような水ぶくれやびらんが生じる。
好発年齢は、40~60歳代で、やや女性に多い傾向があります。比較的稀な病気で、国内では4,000~5,000人と推定。
皮膜の薄い表皮内水疱で、容易に破れて糜爛になり易い。口腔粘膜にびらんが生じて、痛みを伴い、食事がとれなくなることがあります。
表皮細胞をつなぐタンパク(デスモグレイン:Dsg)に対する抗体(抗Dsg抗体1、3)を検出する。

<類天疱瘡> よくある
類天疱瘡群では、表皮と真皮の境にある基底膜に存在する接着因子であるヘミデスモソームの構成タンパクであるBP230とBP180に対する抗体ができることによっておきる病気です。IgG自己抗体がこれらの類天疱瘡抗原に結合して、皮膚を傷害し、水疱を形成します。膜が厚い水疱が多発するのが特徴で、水疱ができる前に皮膚が赤くなり、かゆみを伴うことが多いです。類天疱瘡の患者さんは70歳以上の高齢者に多い。
病気の勢いは、水疱の個数や血液中の抗体価(抗体の量)を参考にして決定します。類天疱瘡では、全身のあちこちに、痒みを伴う紅い斑点(紅斑)と大型のパンパンに張った(緊満性)破れにくい水膨れ(水疱)とびらんがみられます。時に口腔内にもびらんがみられます。

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【検査】

BP180のELISA法は保険収載されている。
生検皮膚を用いた蛍光抗体直接法検査で皮膚の基底膜部にgGの沈着を認めます。

【治療】基本は皮膚科専門医への紹介が必要
軽症例ではvery strong,strongestレベルのステロイド外用のみでもコントロール可能。
ステロイド外用無効例はステロイド内服。
0.5mg/体重kg(40㎏→20㎎/日、60㎏→30㎎/日)

皮膚科
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新潟の総合診療医、家庭医療専門医・Dr.がわそのBlog

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