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RS3PE症候群 (remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema)特徴、診断、治療

 

概要

・1985年にMcCartyらにより提唱された疾患。
・remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema(自然に良くなる傾向のある、圧痕性浮腫を伴う、血清反応陰性の左右対称性滑膜炎)の頭文字をとってRS3PE症候群と命名された

・最近、DPP-4 阻害薬や免疫チェックポイント阻害薬との関連が報告されている。

・RS3PE症候群では血中の血管内皮成長因子(VEGF)が著明に増加していたという報告もあるが、本疾患に特異的なバイオマーカーはまだ発見されていない。

 

特徴

・60歳以上の高齢男性(男性:女性=4:1)に好発

・手背に指で押すと凹む様な圧痕浮腫を伴う

・リウマトイド因子陰性

・X線上関節破壊をきたさない

比較的急性に発症する左右対称性滑膜炎

・肺癌、前立腺癌、消化器癌を合併することがある

 

 

診断(Oliveらの診断基準)

1. 両手の両側性圧痕性浮腫

2. 多関節炎の突然発症

3. 50歳以上

4. リウマトイド因子陰性

※上記1~4の全てを満たした場合に診断。

 

血液検査では、炎症反応(CRP上昇)がみられ、MMP-3も著増することが多いです。
リウマトイド因子(RF)や抗CCP抗体、抗核抗体をはじめとする各種自己抗体は通常陰性です。
骨のX線では骨びらんや関節破壊はありません。

鑑別診断

リウマチ性多発筋痛症(PMR)
・類似点が多く鑑別は容易ではない
・PMRでは通常筋肉痛が強く、関節炎が少ない点で特徴づけられるが、手足に浮腫をきたすこともまれにあり、その場合はには判別が難しい
関節リウマチ
・手や指などの小関節の関節炎の頻度が高く、ゆっくりと発症することが多いなどの点で異なる。
・しかし関節炎が強い場合には手足に浮腫を来すことや、高齢者では大関節に比較的な急な関節炎をおこすこともあり、判別が困難なこともしばしばある。
MRIでの骨髄浮腫や骨びらん、あるいは関節エコーで骨びらんがみられると関節リウマチの可能性が高く診断に有用。
その他
手足のむくみに発赤や熱感がある場合には、蜂窩織炎や深部静脈血栓症などの可能性もある。

 

治療

・少量の副腎皮質ステロイドが第一選択

・ステロイドが非常によく効くことがこの病気の特徴で、悪性腫瘍、感染症などがないことを確認してからプレドニゾロン10~15mg/日程度を服用

・典型例では、服用開始後関節痛やむくみなどの症状が数日のうちに速やかに改善する。

・改善後はステロイドを徐々に減らしステロイドを中止てきる症例もある

・ステロイドを使用しても再燃を繰り返し改善しない例では内臓悪性腫瘍の合併の可能性を考える

・X線で骨破壊があらわれてくる例では、関節リウマチなどの他の疾患への診断の見直しが必要となることもある。

 

 

 

膠原病
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新潟の総合診療医、家庭医療専門医・Dr.がわそのBlog

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