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巨細胞性動脈炎(かつては側頭動脈炎)

参考:

 

 

 

疾患概要

・大型・中型の動脈に巨細胞を伴う肉芽腫を形成する動脈炎である。
・大動脈とその主要分枝、特に外頚動脈を高い頻度で傷害する。
・しばしば側頭動脈を傷害するため、以前は「側頭動脈炎」と呼ばれていたが、現在は「巨細胞性動脈炎」とその名称が変更された。
・50歳以上の高齢者に発症し、若年者に発症する高安動脈炎と対照的である。
・男女比はほぼ1:2~3で女性に多い。
・患者の40~50%にリウマチ性多発性筋痛症の合併を認め、リウマチ性多発性筋痛症の約15%は巨細胞性動脈炎を合併する。後述するように両者は極めて近似した疾患と考えられている。
・地理的な偏り及び遺伝素因が認められ、欧米白人に多く、日本を含めアジア人には少ない。

 

原因

・原因は不明だが、ウイルスなど微生物感染などの環境因子の存在が疑われる
・遺伝要因としてHLA-DR*04遺伝子との相関が報告されている。

症状

・側頭部の頭痛(約2/3の症例):初発症状として最多

両側の側頭部や後頭部の拍動性の痛み(片側性は少ない)

・発熱(多くの場合は微熱、ときに弛張熱)

高齢者では不明熱の原因となる

・倦怠感(約40%)

・浅側頭動脈の前頭または頭頂枝に圧痛、肥厚、結節、発赤。触診にて脈の減弱、消失・下顎跛行(約半数の症例)

・視力・視野異常

血管炎による血流低下・消失による虚血性視神経症のため、発症初期にを呈し、約20%が視力の完全又は部分性の消失を来す。

前駆症状として複視、一過性黒内障が約10%でみられ、その約半数が失明に至る

・複視(外眼筋麻痺による)

・体重減少

・頭皮の感覚異常(髪を櫛でとかすときの知覚過敏)

・顎跛行(感度は低い)

・PMR合併例では朝のこわばり、両肩挙上困難、寝返り困難

 

 

病変

・大動脈とその分枝部の病変は20%に認められる。
・大動脈瘤は胸部・腹部に起こる。発症初期に15%認めるが、ゆっくりと増大し、3~5年以上経てから発見される。
・巨細胞性動脈炎における胸部及び腹部動脈瘤は健常者のそれぞれ17倍、2.5倍多いと報告されている。
・画像診断上、約42%の患者に鎖骨下動脈や腋窩動脈の狭窄を認める
・また、下肢では、約37%に浅大腿動脈、腸骨動脈、膝窩動脈に病変を認める。多く両側性であり、女性に多く(84%)、巨細胞性動脈炎を疑う場合には、四肢・頸動脈の拍動を触診すること、血管雑音を聴取することが重要である。

 

浅側頭動脈

 

参照(このサイトより引用):https://visual-anatomy-data.net/circulatory-system/artery/index-superficial-temporal-artery.html

 

検査

血液検査

・ESR亢進(>50㎜/時)、CRP上昇

 

側頭動脈、腋窩動脈エコー

高周波プローブ(>15MHz)で観察

・側頭動脈halo sign

血管壁の肥厚を反映した低エコー像

・compression sign

プローブで血管を圧迫した際に、通常は消失するはずの血管壁が観察される所見

・腋窩動脈内・中膜肥厚(IMT)≧1㎜

 

FDG-PET CT

 

 

 

治療

・経口ステロイド(プレドニゾロン)
・失明の恐れがある場合には、ステロイドパルス療法を含むステロイド大量療法を行う。
・経口ステロイドは4週間の初期治療の後に漸減する。
・副腎皮質ステロイド維持量を必要とする症例が多く、漸減は更に慎重に行う。
・ステロイド抵抗性の症例、ステロイドの漸減に伴い再燃する症例においては、メトトレキサート(MTX)を中心とした免疫抑制薬の併用を検討する。
・失明や脳梗塞を予防するために低用量アスピリンによる抗凝固療法を併用する必要がある。

 

【予後】
最も留意すべき点は失明に対する配慮であるが、早期からのステロイド治療により防止が可能である。巨細胞性動脈炎患者では胸部大動脈瘤の頻度が高く、平均7年後に認められる。定期的画像診断(単純X線、CT angiography、MRA、超音波、FDG-PET CT scanなど)によって、大動脈径の変化を追跡する。
膠原病
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