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IgG4関連疾患

疾患

・血清IgG4高値と、IgG4陽性形質細胞の浸潤、線維化による臓器の腫瘤影性、結節性ならびに肥厚性病変を呈する全身性免疫性、全身性慢性疾患である

・涙腺、唾液腺、膵、胆管、腎、後腹膜、動脈周囲、肺といった全身の様々な臓器に時間的、空間的な多発性をもって病変が出現するのが特徴である

 

疾患

IgG4関連冠動脈周囲炎

・冠動脈の肥厚や動脈瘤をきたし、心筋梗塞や動脈瘤破裂により突然死の原因となりうる重要な臓器病変である

 

IgG4関連腎臓病

・IgG4関連疾患患者の20~25%に認める

・造影CTで、多発性腎実質造影不良域を認める

・高IgG4血症に加え、低補体価が時に腎病変に特徴的な所見とされる(約50%)

 

治療

ストテロイド

膠原病
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