定義
・座位や立位で増悪し、横になると楽になる呼吸困難があり、かつ室内気PO2が4mmHgより低下する、またはSpO2が5％以上低下する状態
・卵円孔開存症、心房中隔欠損症といった心内シャントや、肝肺症候群や肺動静脈奇形、肺切除後、COPDなどの心外シャント、その他（大動脈蛇行など）などが原因
機序
その成立には器質的因子と機能的因子の双方が必須とされる。
器質的因子とは右左短絡路で卵円孔開存，心房中隔欠損症，開窓を有する心房中隔瘤などが挙げられる。
一方で機能的因子は右房内圧上昇で、その原因として肺気腫，肺動静脈瘻，肝硬変，大動脈蛇行などがある．
この機能的・器質的因子両者の存在下、姿勢変換時に心臓の偏位と右房圧排が強調されて一過性に右房内圧が左房内圧より高値となり、右左シャントが生じる。
上田 剛士 (著)
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