肝性脳症

疾患

・肝機能低下に伴う中枢神経機能の障害

・気分障害（多幸感や抑うつ）、見当識障害、不適切な行動、傾眠、混乱、昏睡など

・筋症状ではアステリキシス（asterixis：固定姿勢保持困難、陰性ミオクローヌス）

羽ばたき振戦など

・原則は除外診断

 

潜在性（ミニマル）肝性脳症

・精神神経症状が明らかでなく、臨床的に顕性の肝性脳症を認めない肝硬変において、鋭敏で定量的な神経機能検査を行うことで精神神経機能に異常が指摘される病態と定義される。

・潜在性（ミニマル）肝性脳症には顕性脳症の前段階の病態が含まれ、日常生活のQOLも低下することから積極的な診断と治療介入が望まれる。

・しかしながら病態解明は十分でなく統一された診断基準はない。

 

誘因

・消化管出血

・感染症（特発性細菌性腹膜炎や尿路感染症など）

・低K血症

・代謝性アルカローシス

・腎不全

・脱水

・低血糖

・便秘

・鎮静剤

・低酸素血症

 

検査

血中アンモニア濃度

・感度37.5％、特異度66.7％（確定診断はできない）

他にも痙攣発作後にも血中アンモニア濃度は上がるため

・200μg/dL以上の場合に肝性脳症を積極的に疑う

 

肝性脳症の鑑別疾患

１）慢性硬膜下血腫

・肝性脳症の人は硬膜下血腫になりやすい

・緩徐進行の経過が似ている

 

２）アルコール離脱せん妄、Wernicke脳症

・オーバーラップすることがある

・「アルコール離脱からどのくらい時間が経過しているか」「食事摂取ができなくなってからそれくらい経っているか」を聴取

 

３）NCSE（non-convulsive status epilepticus）

・非痙攣性てんかん重積状態

・種々の検査の末に原因が不明な場合に脳波測定で判明することがある

 

４）尿路感染症

・ウレアーゼ産生菌による尿路感染症では、ウレアーゼのために尿素が還元されアンモニアになり、高アンモニア血症になることがある

・アルカリ尿のためpH＞8.0で疑う

 

昏睡度分類（犬山分類）

Ⅰ度：

睡眠－覚醒リズムの逆転、多幸気分，ときに抑うつ状態、だらしなく，気にとめない態度

retrospectiveにしか判定できない場合が多い

 

Ⅱ度：

指南力（時・場所）障害，物をとり違える（confusion）、異常行動（例：お金をまく，化粧品をゴミ箱に捨てるなど）、ときに傾眠状態（普通の呼びかけで開眼し，会話ができる）、無礼な言動があったりするが，医師の指示に従う態度をみせる

興奮状態がない、尿，便失禁がない、

羽ばたき振戦あり (flapping tremor)

 

Ⅲ度：

しばしば興奮状態またはせんもう状態を伴い，反抗的態度をみせる、嗜眠状態（ほとんど眠っている）、外的刺激で開眼しうるが，医師の指示に従わない，または従えない（簡単な命令には応じえる）

羽ばたき振戦あり（患者の協力がえられる場合）指南力は高度に障害

Ⅳ度：

昏睡（完全な意識の消失）、痛み刺激に反応する

刺激に対して，払いのける動作，顔をしかめるなどがみられる

 

Ⅴ度：

深昏睡、痛み刺激にも全く反応しない

 

 

治療

※意識障害の回復が優先される

・原疾患の治療

・増悪因子の除去（便秘、消化管出血、感染症、脱水、睡眠導入剤、抗精神病薬の使用など）

・特殊組成アミノ酸輸液（BCAA高含有：Fischer液)

意識障害のある肝性脳症に用いられ、比較的短時間での覚醒効果が期待できる

アミノレバン500ｍＬ

・ラクツロース注腸、内服（第1選択）

30～90mＬ/日を経口または注腸

・リファミキシン（難吸収性抗菌薬；国内使用不可）

・ポリエチレングリコール