概要
・全身性強皮症（Systemic sclerosis：SSc）は、皮膚や内臓が硬くなる変化（硬化）を特徴とし、慢性に経過する疾患である。
・しかし、硬化の程度、進行などについては患者によって様々である点に注意が必要である。
・この観点から、全身性強皮症を大きく２つに分ける分類が国際的に広く用いられている。つまり、典型的な症状を示す「びまん皮膚硬化型全身性強皮症」と、比較的軽症型の「限局皮膚硬化型全身性強皮症」に分けられている。
分類
１）びまん皮膚硬化型全身性強皮症
・肘や膝を越えて体幹部に向かって皮膚硬化がみられる症例
・発症より５～６年以内は進行することが多い
・抗Scl-70抗体や抗RNAポリメラーゼⅢ抗体との関連がある
・間質性肺炎を合併しやすい
２）限局皮膚硬化型全身性強皮症
・進行はほとんどないか、あるいは緩徐である。
※なお、「限局性強皮症」は皮膚のみに硬化が起こる全く別の病気であり、前述の「限局皮膚硬化型全身性強皮症」とは全く異なるものである。
原因
・全身性強皮症の病因は複雑であり、その病態は十分には解明されていない。
・しかし、これまでの研究により①免疫異常、②線維化、③血管障害、これら３つの異常と深い関連性を有することが明らかとなった。しかし、その相互関係や病因については不明のままである。
症状
・レイノー症状、皮膚硬化、その他の皮膚症状、肺線維症、強皮症腎クリーゼ、逆流性食道炎などが認められ、手指の屈曲拘縮、肺高血圧症、心外膜炎、不整脈、関節痛、筋炎、偽性イレウス、吸収不良、便秘、下痢、右心不全などが起こることがある。
・全身性強皮症では抗セントロメア抗体、抗トポイソメラーゼＩ（Scl-70）抗体、抗U1RNP抗体、抗RNAポリメラーゼ抗体などが検出される。
・前述した「びまん皮膚硬化型全身性強皮症」では抗トポイソメラーゼＩ（Scl-70）抗体や抗RNAポリメラーゼ抗体が検出され、一方「限局皮膚硬化型全身性強皮症」では抗セントロメア抗体が陽性となる。
治療法
・現在のところ、全身性強皮症を完治させる薬剤はないが、ある程度の効果を期待できる治療法は開発されつつある。
・代表例として、(１)ステロイド少量内服（皮膚硬化に対して）、(２)シクロホスファミド（肺線維症に対して）、(３)プロトンポンプ阻害剤（逆流性食道炎に対して）、(４)プロスタサイクリン（血管病変に対して）、(５)ACE阻害剤（強皮症腎クリーゼに対して）、(６)エンドセリン受容体拮抗剤（肺高血圧症に対して）などが挙げられる。
・既に研究班では、内臓各臓器ごとの重症度分類を作成し、その重症度に従って最も適切と考えられる治療の選択肢を示した全身性強皮症の診療ガイドラインを策定した。
予後
・全身性強皮症の経過を予測するとき、典型的な症状を示す「びまん皮膚硬化型全身性強皮症」と比較的軽症型の「限局皮膚硬化型全身性強皮症」の区別が役に立つ。
・「びまん皮膚硬化型全身性強皮症」では発症５～６年以内に皮膚硬化の進行及び内臓病変が出現するため、できる限り早期に治療を開始し、内臓病変の合併や進行をできるだけ抑えることが極めて重要である。
・一方、「限局皮膚硬化型全身性強皮症」では、その皮膚硬化の進行はなく、あってもごく緩徐である。また、肺高血圧症以外重篤な内臓病変を合併することは少ないので、生命予後に関して過度に心配する必要はない。
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