可逆性脳血管攣縮症候群（reversible cerebral vasoconstriction syndrome：RCVS)

疾患

・原因不明の可逆性の多発脳動脈の攣縮により、数日～数週間にわたる再発性の雷鳴頭痛、痙攣、神経学的症状を伴う疾患。

・クモ膜下出血でない雷鳴頭痛のうち40％を占める

・多くは3か月以内に自然軽快し予後良好である

・脳梗塞、SAH、脳内出血を合併することあり

・血管攣縮が原因

・雷鳴頭痛として発症（85％）

・50歳前後の女性に多い

・脳梗塞、SAH、脳内出血を合併することあり

・持続時間：1回あたり1～3時間ほど続く

・頻度：1週間～数週間の間に何度も繰り返す

・頭痛以外にも、閃輝暗点（光が見える）、手足のしびれ、呂律が回らないなどの神経症状を伴うことがある。

・発症1週間以内は、稀に脳梗塞やくも膜下出血を合併するリスクがあるため注意が必要。

・頭部外傷

・片頭痛

・薬剤（交感神経作動薬、トリプタン製剤、コカイン、大麻、SSRI、SNRI）

・入浴

・性行為

・妊娠

・分娩後

・約半数は画像所見に異常を認めない（検査陰性でも可能性は否定できない）

・MRIで脳動脈の多発分節状血管攣縮（数珠状所見）

・皮質限局性クモ膜下出血

・大脳半球脳動脈分水嶺の左右対称性梗塞

基本的には生命予後良好な疾患ですが、約３割に何らかの脳卒中（脳梗塞、くも膜下出血、脳内出血など）を合併し、後遺障害を残すこともあるので、なるべく早い診断と治療開始が大事

・カルシウム拮抗薬内服

・頭痛そのもののコントロールはアセトアミノフェンやロキソプロフェン、インドメタシンなどの消炎鎮痛剤の内服

・安静と生活管理

発作期は安静が基本です。過度な運動や長時間の入浴、精神的ストレスは症状を悪化させる恐れがあります。
また、睡眠不足や脱水も血管の収縮を誘発することがあるため、規則正しい生活リズムと十分な水分補給を心がけましょう。

・再発予防

RCVSは一度回復すれば再発の頻度は低いですが、強いストレスや刺激性の薬剤を再び使用した場合には再発することがあります。
再発を防ぐためには、誘因となった薬や行動を避けること、定期的な経過観察を続けることが重要です