急性前骨髄球性白血病（acute promyelocytic leukemia：APL）

血液

2022.06.23

疾患概念

・急性前骨髄球性白血病（acute promyelocytic leukemia：APL）は急性骨髄性白血病（acute myeloid leukemia：AML）の一病型である。

・骨髄および末梢血液において独特の細胞形態を有する「前骨髄球の腫瘍性増殖」が観察される。

・正常造血の抑制による貧血，感染症および出血に加えて，APL細胞に由来する「線溶亢進型播種性血管内凝固（disseminated intravascular coagulation：DIC）による強い出血傾向」を特徴とする。

（フィブリノゲン↓、FDP↑）

・大半の症例においてt（15;17）（q22:q21）由来のキメラ遺伝子PML-RARAが陽性である

・AMLの10～15％を占め，30～50歳代に多く，60歳以上で減少する。

・抗がん薬治療後の二次性 APL症例も少ないながら経験される。

・染色体転座t（15;17）由来のPML-RARαキメラ蛋白に対する分子標的薬である全トランス型レチノイン酸（all-trans retinoic acid：ATRA）と亜ヒ酸（arsenic trioxide：ATO）の登場によりAPLの治療成績は飛躍的に向上した。

・French-American-British（FAB）分類のM3およびM3 variant（M3v）に相当する。

・M3は豊富なAzur（アズール）顆粒を有し，核不整が強く，またAuer（アウエル）小体を多数認めるfaggot（ファゴット）細胞（Auer小体の束）が出現する。

・一方，M3vは顆粒やアウエル小体を欠き，形態診断は困難なことが多く，白血球数も増加例が多い。

・芽球がMPO強陽性でDICを伴う場合には疑うことが重要である。

・M3はCD13，CD33陽性，HLA-DR，CD34陰性である。

・M3vはHLA-DR，CD34陽性が多い。また，T細胞抗原であるCD2陽性も多い。

・非特異的であり、インフルエンザ様の症状で受診する

・線溶亢進型DICを合併し、脳出血などの致死的な臓器出血を合併しやすい