抗リン脂質抗体症候群

抗リン脂質抗体症候群とは

抗リン脂質抗体症候群について：

・抗リン脂質抗体というリン脂質結合蛋白に対する自己抗体を有し、臨床的に動･静脈の血栓症、血小板減少症、習慣流産･死産･子宮内胎児死亡などを認める疾患を「抗リン脂質抗体症候群（APS）」という。

・抗リン脂質抗体（aPL）には「抗カルジオリピン抗体」「ループスアンチコアグラント」などがある。

・抗リン脂質抗体は、後天性血栓傾向の一因である。

・SLEをはじめとする膠原病や自己免疫疾患で認められることが多いが（続発性）、原発性もある。

・欧米人では動脈血栓と静脈血栓の比はほぼ等しいが、日本人では動脈血栓が圧倒的に多い（特に若年者の脳梗塞では鑑別疾患に考慮する）。

・ループスアンチコアグラントは主にIgGに属する自己抗体である。

・凝固系カスケードの中で、Ⅹ、Ⅴ、Ca、リン脂質からなるprothrombin activator complexに作用し、リン脂質依存性の血液凝固反応を阻害するため、APTTの延長をきたす（PTは正常）

APSのA（APTT）と覚える

（理由：APTT法の試薬成分であるリン脂質が、血液中の抗リン脂質抗体の1つであるループスアンチコアグラントに結合し、凝固反応を抑制するためAPTTが延長する）

症状

・抗リン脂質抗体は、動静脈血栓症、自然流産･習慣流産･子宮内胎児死亡、血小板減少症などと相関する。

・また、クームス抗体陽性をみる自己免疫性溶血性貧血やEvans症候群をみることもある。

・これらは、SLEや自己免疫疾患に限らず幅広い疾患にまたがって認められる。

・急速に多発性の臓器梗塞を来すcatastrophic APSでは、強度の腎障害、脳血管障害、ARDS様の呼吸障害、心筋梗塞、DlCなどの重篤な症状をみる。