疾患
・1996年にNaschitzらが提唱した病理組織学的疾患概念で，皮下脂肪組織の葉間結合織、筋膜、筋周囲の炎症性細胞浸潤と膠原線維の増生を特徴とする。
・Shulmanが「好酸球性筋膜炎（eosinophilic fasciitis）」を報告したのに端を発する．
・1974年にShulmanが高γグロブリン血症と好酸球増多を伴うびまん性筋膜炎としてはじめて報告した古典的な「好酸球性筋膜炎（eosinophilic fasciitis）」はこの中に含まれるが、現在、好酸球増多は必須ではないとされている。
・皮膚硬化やCK値の上昇がある場合は強皮症や多発性筋炎と鑑別を要する。
・非典型的な全身性強皮症疑似症例では，FPSは鑑別されるべき診断の1つである．
病因
① 特発性
原因不明
② 続発性
続発性のもので病因となりうるものとして
・血管障害
・感染症
・腫瘍性疾患
・外傷
・咬 虫 症
・Sweet症 候 群 の 関 与
また好酸球性筋膜炎の誘因として
・激しい運動や外傷
・L―トリプトファンの関与
も疑われている
FPSの炎症のメカニズム
・heat shock proteinや 他 のchemoattractantsが脂肪織で放出される．遊走して き たTリ ン パ 球 が 活 性 化 し，interleukinやinterferonを放出する．
・これらのサイトカインが炎症細胞（肥満細胞，好酸球，マクロファージ，Bリンパ球）を活性化し，線維芽細胞増生，膠原線維合成，血小板凝集，内皮細胞増殖を招く．
・そ の 結 果 線 維 化 や（small and medium-sizedblood vesselsの）血管炎を誘発し，FPSを引き起
こすと推定されている。
症状
・皮膚の腫脹と硬化（四肢末梢が保たれる皮膚硬化）
・静脈と一致した皮膚の凹み(grooveサイン)
・皮膚表面の凹凸(orange-peelサイン)
・強皮症様症状（皮下組織の硬化など）や皮膚筋炎様の症状（筋萎縮など）の症状も現れることがあり，鑑別が必要である。
検査所見
・慢性炎症を反映して赤沈が，筋膜炎を反映してアルドラーゼが高値となることもある
・抗核抗体や各種自己抗体（抗Scl-70抗体，抗セントロメア抗体，抗RNA抗体，抗U1-RNP抗体など）が陰性（または弱酸性にとどまる）
診断
・FPSの明確な診断基準は確立されていない。
・FPSは病理学的疾患概念であり確定診断に生検は必須である．
・皮膚のみの生検ではSScとの鑑別が困難な例もあり，FPSを疑うときには皮膚から筋層までをen blocに生検することが重要である．
・ただし，en bloc生検は侵襲的な検査であり，その補助診断としてMRIが非侵襲的に炎症範囲を推定でき有用である．
・また，経時的な炎症評価および治療効果判定にもMRIであれば，生検よりも簡便で頻回に施行
できる．
以下３つの所見が重要である
①身体所見
皮膚腫脹と皮膚硬化
②血清学的所見
各種自己抗体（抗Scl-70 抗体，抗セントロメア抗体，抗RNA抗体，抗U1-RNP抗体など）が陰性
③病理学的所見
皮下脂肪組織隔壁・筋膜の慢性炎症と線維化肥厚
検査
病理学的検査
病理組織学的所見で皮下脂肪織の葉間結合織と筋膜の慢性炎症と線維化肥厚がみられる。
MRI
・MRIのT2強調画像でびまん性筋膜炎
組織生検を繰り返し行うことは難しいが、MRIは身体的侵襲がなくFPSの経過や治療効果の判定にも非常に有用と思われる。
治療
FPSの治療法は確立していない
ステロイド、シメチジン、D-ペニシラミン、MTX、クロロキン、アザルフィジン等が報告されてい
・この中ではシメチジンの有効率が80％と最も高い
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