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菊池病(組織球性壊死性リンパ節炎、亜急性壊死性リンパ節炎)

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疾患

・菊池病は1972年に九州大学病理学講座・菊池昌弘氏らにより報告された原因不明の急性~亜急性の経過で発症する良性の壊死性リンパ節炎である。

・「組織球性壊死性リンパ節炎」や「亜急性壊死性リンパ節炎」とも呼ばれる

不明熱の鑑別疾患の一つ

40歳以下の若年女性に好発するといわれている

・東洋人に多く,欧米では比較的まれで、20代~30代の女性に多くみられます。

・頸部リンパ節腫脹、発熱(微熱であることが多い)、皮疹(紅色丘疹型)、体重減少などを主徴候とする

・菊池らに報告されるまで、悪性リンパ腫と考えられ治療されていた例の中に、この病気が隠れていたことが分かり、その後「Kikuchi’s disease(菊池病)」として世界中へ広まった。

 

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症状

・リンパ節腫脹

片側性の後頚部リンパ節腫脹が多い

大きさは0.5~4㎝、時に6㎝を超えることもある

弾性硬、可動性良好

圧痛は約60%に認める

全身性リンパ節腫脹を1~22%に認める

・発熱(微熱であることが多い)

・皮疹(紅色丘疹型)

・体重減少などを主徴候とする

・関節痛、筋痛、腹痛、肝脾腫などもある

 

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血液検査

・白血球減少、貧血、血沈上昇、フェリチン高値を認めることがある

・異型リンパ球、汎血球減少、肝機能障害、LDH上昇を認めることがある

 

画像検査

頚部エコー検査

・複数のリンパ節が重なるように連続して腫大し、数珠のように並ぶ所見

 

造影CT

・罹患したリンパ節の内部は均質な造影効果を示す

・またリンパ節周囲への炎症浸潤や内部壊死を認めることもある

 

診断

・ウイルス感染(Epstein-Barr ウイルスなど)や悪性疾患を除外し、臨床経過と合わせて診断する。

・診断に迷う症例では、穿刺吸引細胞診やリンパ節生検が必要になる

 

リンパ節生検(または穿刺吸引細胞診)

・傍皮質から皮質にかけての壊死を伴う大型化、芽球化したリンパ球の浸潤を認める

・また核崩壊産物を貪食する組織球の出現を認める

 

鑑別疾患

・SLE

・悪性リンパ腫

・結核性リンパ節炎

 

治療

・確立された治療法はなく、対症療法が中心

・通常は無治療でも 1ヵ月から 1年弱の経過で自然軽快すると言われている。

・ステロイド剤が有効であることが多く、血液検査やリンパ節所見を確認しながら漸減する

 

予後

・3割は自然軽快する

・75%は3か月以内に軽快したが、6%は6か月以上の経過であった

・数ヵ月から数年後に再発する場合もあり(約5%)、症状が改善した後もしばらく慎重な経過観察が必要と考えられる

 

 

卒後15年目総合内科医の診断術 ver.2

 

 

 

 

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