血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome；HPS)

疾患

・網内系（骨髄、肝、脾、リンパ節）における血球貪食性の組織球増殖、複数系統の血球減少、発熱、肝障害、肝脾腫、血清フェリチン著増、DICで特徴づけられる疾患

・特定の遺伝子異常、もしくは家族歴を有し、主に小児に認められる1次性HPSと、感染症や悪性腫瘍、自己免疫疾患等に随伴して起こる二次性に区分される

・青年期～成人期に発症する2次性HPSに関して、悪性腫瘍で最も頻度が高いのは非Hodgkinリンパ腫や急性白血病である

・感染症を原因とするHPSの原因としてはEBV、HIV、ヘルペスウイルス、CMV、結核、リケッチアなど

・致死率は約40％と非常に高い

以下の(1)又は(2)が満たされれば、血球貪食性リンパ組織球症と診断する。

(1) 一次性／遺伝性血球貪食性リンパ組織球症と符合する遺伝子異常がある

PRF1

(2) 以下の8つの基準のうち5つ以上を満たす

・38.5℃以上の発熱

・脾腫

・血球減少（3系統のうち少なくとも2系統）

Hb ＜9.0g/dl（4週未満の新生児では10.0g/dl）

Plt ＜10万/μl

好中球＜1000/μl未満

・高中性脂肪血症（空腹時中性脂肪 265mg/dl以上）

及び／又は　低フィブリノーゲン血症（150mg/dl以下）

・骨髄、脾臓又はリンパ節における特徴的な血球貪食像（かつ悪性腫瘍の所見なし）

・NK細胞活性の低下あるいは消失

・血清フェリチン値 500ng/ml以上

・sIL-2R 2400U/ml以上