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褐色細胞腫(検査、治療)

参照:褐色細胞腫・パラガングリオーマ診療ガイドライン2018

 

疾患

・主に副腎髄質から発生するが、まれに副腎外(頸部・胸部・膀胱付近などの傍神経節)に発生することもあり、これらはパラガングリオーマ(副腎外褐色細胞腫)と呼ばれる。

 

症状

・5H(高血圧、代謝亢進、高血糖、頭痛、発汗過多)

・腹部触診や体を捻った際に腫瘍が圧迫され、カテコーラミン分泌が促進され、高血圧緊急症をきたすことがある

・炎症反応陽性、血小板増多(多血症)をきたす場合もある

 

スクリーニング

※ 空腹時で、少なくとも20分以上の安静臥床後に採血する

検査項目

・血中カテコールアミン分画(アドレナリン、ノルアドレナリン)

正常上限の3倍以上、またはアドレナリンとノルアドレナリンの和≧2000pg/mL

 

・随時尿中メタネフリン分画(メタネフリン、ノルメタネフリン)

正常上限の3倍以上、または500ng/mg・Cr以上

 

・24時間尿中カテコールアミン

正常上限の2倍以上

 

・24時間尿中総メタネフリン分画

正常上限の3倍以上

 

※メタネフリンはアドレナリン、ノルメタネフリンはノルアドレナリンの代謝産物で、神経終末や標的細胞内においてカテコール-O-メチル転換酵素(COMT)の作用によりメチル化を受け生成される。

 

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