Brugada症候群（ブルガダ症候群）

疾患

・器質的心疾患を認めないにも関わらず、主として若年～中年男性が心室細動を引き起こして突然死する疾患

・男性は女性の9倍、特に40歳前後を中心とした男性に多い。

・イオンチャンネル遺伝子（NaチャンネルのαサブユニットをコードするSCNA遺伝子変異など）に基づく疾患と考えられてきたが、近年では複数のリスク遺伝子多型や炎症、線維化が強く関与しているという報告がなされている。

・右側胸部誘導（V1-V3誘導）でJ点（QRS波とST部分の繋ぎ目：junction)が0.2ｍV（2mm）上昇していることが必要。

・その形からcoved (入り江) 型（J点から斜めに急峻に下降して陰性T波に移行し、「入り江」のような形になる）と、saddle back (馬鞍) 型に分類される。

・特にcoved型の病的意義が高く、Burgada症候群の診断にはcoved型心電図が必須となる。

・V1～ V3誘導の 「J点が2 mm（0.2 mV）以上を示す」ST上昇を、3つのタイプに分類

①　type1：coved型ST上昇と陰性T波を示す場合

②　type2：saddle back型を呈し，STの終末部（トラフ）が1 mm以上を示す場合

③　type3：coved型あるいはsaddle back型を示し，STの終末部が1 mm未満である場合

・ブルガダ型心電図type 1の症例で失神や心室細動、心房細動発症の危険が高いと言われている。

・ただし、Brugada型心電図type2、3でもtype1への変動を認め、注意を要する。

・1～２肋間上げて、第2、3肋間で心電図を取ってみる。

・coved型(type1)の心電図が診断の必須項目

・重要なことは、全てのBrugada型心電図がBrugada症候群という訳ではない。

＜診断基準＞

・必須条件：

coved型(type1)の心電図(薬剤投与後の場合も含む)が、右測胸部誘導(V1-V3)の1つ以上に認められること。

・追加条件：

①多形性心室頻拍・心室細動が記録されている

②45歳以下の突然死の家族歴がある

③典型的なcoved型(Type 1)の心電図を認める家族がいる

④多形性心室頻拍・心室細動が心臓電気生理検査により誘発される

⑤失神や夜間の瀕死期呼吸(あえぎ様呼吸)を認める

この①～⑤のうち1つ以上を満たすものとしています。

・但し、saddleback型(type2、type3)の場合は、薬物で典型的なcoved型(type1)になった症例だけを上記の診断基準に当てはめる。