Brugada症候群（ブルガダ症候群）

疾患

・器質的心疾患を認めないにも関わらず、主として若年～中年男性が心室細動を引き起こして突然死する疾患

・男性は女性の9倍、特に40歳前後（典型例は22～64歳）を中心とした男性に多い。

・詳しい機序は不明だが、右室流出路（ right ventricular outflow tract：RVOT)の心外膜側の活動電位異常（伝導遅延：脱分極の異常）と推測されている。

・イオンチャンネル遺伝子（NaチャンネルのαサブユニットをコードするSCNA遺伝子変異など）に基づく疾患と考えられてきたが、近年では複数のリスク遺伝子多型や炎症、線維化が強く関与しているという報告がなされている。

・心室のNaチャンネルの機能異常により、右室流出路の心内膜と心外膜の活動電位に差が生じ、特に副交感神経優位（夜間睡眠中など）になった際に電位差が大きくなり不整脈が生じるとされる。

症状

・１/３の症例で心室細動、多形性心室頻拍が初発症状となる

・失神

・心房細動

・夜間の死戦期呼吸

coved型、saddle back型とは？

概要

・ブルガダ型 ST-T 異常は coved 型と saddleback 型に分類され、coved 型は saddleback 型
よりも心室細動など致死性不整脈の発生頻度が高い。

・saddleback 型は不整脈の自覚症状、失神の既往、突然死の家族歴などを総合的に判断する。

・saddleback 型は無症候でも高位肋間記録によりcoved 型心電図に移行する場合があるので、1肋間上げての再確認が必要である

・検診マニュアルでは、coved型は自覚症状や家族歴の有無にかかわらず D 判定。

・saddleback 型は「失神、動悸など不整脈疾患を疑う自覚症状を伴う」または「若年者の突然死や遺伝性不整脈疾患（疑い）の家族歴」があればD判定、なければC判定

・また、健診時にはブルガダ症候群を診断することは困難であるため、心電図用語は所見名であるブルガダ型 ST-T 異常とされる。

判定基準

・右側胸部誘導（V1-V3誘導）でJ点（QRS波とST部分の繋ぎ目：junction)が0.2ｍV（2mm）上昇していることが必要。

・RVOT心外膜側の活動電位の伝導遅延の有無により、その形から「coved (入り江) 型」と、「saddle back (馬鞍) 型」に分類される。

coved型

・RVOT心外膜側の活動電位の伝導遅延がある型

・J点から斜めに急峻に下降して陰性T波に移行し、入り江のような形になる

・coved型は「J上昇＋ST上昇＋陰性T」（陰性T波を伴う：伝導遅延があるため）

・特にcoved型の病的意義が高く、Burgada症候群の診断にはcoved型心電図が必須となる。

saddleback型

・RVOT心外膜側の活動電位の伝導遅延がない型

・sasddleback型は「J波上昇＋ST上昇」（しかし陰性T波は伴わない：伝導遅延がないため）

参照（このサイトより引用）：http://shindenzunoheya.blog.jp/archives/13380399.html

ブルガダ型 ST-T 異常（標準 12 誘導心電図検診判定マニュアル（2023 年度版））

標準 12 誘導心電図検診判定マニュアル（2023 年度版）

健診時にはブルガダ症候群を診断することは困難であるため、心電図用語は所見名である「ブルガダ型 ST-T 異常」とする。

coved 型（→D判定）

・coved 型は saddleback 型よりも心室細動など致死性不整脈の発生頻度が高い。

・そのため、coved 型は自覚症状や家族歴の有無にかかわらず D 判定。

Saddleback 型（→C判定、またはD判定）

・Saddleback 型は不整脈の自覚症状、失神の既往、突然死の家族歴などを総合的に判断する。

・日内変動、日差変動がある

・無症候でも高位肋間記録によりcoved 型心電図に移行する場合があるので、saddleback 型の場合、右側胸部誘導（V1、V2 誘導）を1 肋間上に上げて記録（右室流出路直上）し、 coved 型への変化の有無を確認する。

・「失神、動悸など不整脈疾患を疑う自覚症状を伴う」または「若年者の突然死や遺伝性不整脈疾患（疑い）の家族歴」があればD判定、なければC判定

Brugada型心電図のtype分類

・V1～ V3誘導の 「J点が2 mm（0.2 mV）以上を示す」ST上昇を、3つのタイプに分類

（遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン（2017 年改訂版））

①　type1：coved型ST上昇と陰性T波を示す場合

②　type2：saddle back型を呈し，STの終末部（トラフ）が1 mm以上を示す場合

③　type3：coved型あるいはsaddle back型を示し，STの終末部が1 mm未満である場合

・ブルガダ型心電図type 1の症例で失神や心室細動、心房細動発症の危険が高いと言われている。

・ただし、Brugada型心電図type2、3でもtype1への変動を認め、注意を要する。

（不完全）右脚ブロックとの鑑別

・（不完全）右脚ブロック型では基本的にはSTが基線～低下するが、ブルガダ型はSTが上昇（J点が2 mm（0.2 mV）以上）する

・右脚ブロックではⅠ誘導やV５-6誘導に深いS波を認めるが、ブルガダ型では認めない

Brugada症候群を疑った時の検査、診断基準

・1～２肋間上げて、第2、3肋間で心電図を取ってみる。

・coved型(type1)の心電図が診断の必須項目

診断基準

・重要なことは、全てのBrugada型心電図がBrugada症候群という訳ではない。

＜診断基準＞

必須条件：

coved型(type1)の心電図(薬剤投与後の場合も含む)が、右測胸部誘導(V1-V3)の1つ以上に認められること。

追加条件：

①多形性心室頻拍・心室細動が記録されている

②45歳以下の突然死の家族歴がある

③典型的なcoved型(Type 1)の心電図を認める家族がいる

④多形性心室頻拍・心室細動が心臓電気生理検査により誘発される

⑤失神や夜間の瀕死期呼吸(あえぎ様呼吸)を認める

この追加条件の①～⑤のうち、1つ以上を満たすものとしています。

・但し、saddleback型(type2、type3)の場合は、薬物で典型的なcoved型(type1)になった症例だけを上記の診断基準に当てはめる。

治療方針

coved型（type１）の場合

※　専門医へ紹介すること

①　有症候性（VF、または失神の既往がある場合）

・VFの既往→致死性不整脈10％/年→ICD（classⅠ）

・失神の既往→致死性不整脈2%/年→ICD（classⅡa）

②　無症候性

・致死性不整脈1%/年

・EPS（電気生理学検査）で致死性不整脈誘発→ICD（classⅡb）

・上記で異常がなければ慎重な経過観察

・下記のいずれもなければ慎重に経過観察

45歳以下の突然死の家族歴
本人の心停止、心停止歴
夜間の胸苦のエピソード
12誘導心電図でPVC連発、心室頻拍

type２,type３（ブルガダ型心電図）の場合

※一度は専門医へのコンサルトが必要

・失神歴、突然死の家族歴の確認→いずれかかあれば専門医紹介（サンリズム負荷試験へ）

・1肋間上げてECG再検査→coved型になれば専門医へ紹介

・上記で何もなければ早期再分極異常に準じた対応

患者・家族指導

・家族には心肺蘇生法の講習参加を促す

・Naチャンネル遮断薬は心電図異常を増強させ、不整脈発作を惹起する可能性があるため、負荷試験を除き使用を控える

・過度の飲酒は避ける

・発熱時には速やかな解熱を図る

・経過観察例において、新たに失神が出現した場合は直ちに受診する

卒後15年目総合内科医の診断術 ver.2