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SAPHO症候群

 

疾患

・SAPHO症候群とは、synovitis(滑膜炎)、acne(ざ瘡)、pustulosis(膿庖)、hyperostosis(骨過形成)、osteitis(骨炎)の頭文字をとった疾患概念。

・強直性脊椎炎や炎症性腸疾患の合併、一部にHLA-B27陽性の頻度が高いとする報告があり、脊椎関節炎(SpA)との関連を示唆する意見もある。

疫学

・日本人に多く、男女比は女性にやや多い。

・青年~高齢者まで幅広い年代で発症するが、中年を中心とした年代に発症しやすい(平均診断年齢51.8歳)

・60歳以降はまれで。

・喫煙者に多いとされている

・「掌蹠膿疱症」(手掌や足底に無菌性の膿疱を認める)患者の約10%に経過中に発症する

 

症状

・皮膚症状として「掌蹠膿疱症」(手掌や足底に無菌性の膿疱を認める)「皮膚乾癬」「重度のざ瘡」など

・皮膚病変を認めない症例も16%ある

・前胸部の骨炎や骨化(胸肋関節、胸鎖関節、胸骨柄、鎖骨、上位肋骨、肋軟骨)を高頻度に認める(65~90%)

・長管骨病変(骨硬化、骨皮質の肥厚、骨周囲の仮骨形成)

・扁平骨病変(腸骨、下顎骨、頭蓋骨)を10%で認める

・下顎骨の慢性特発性骨髄炎症例の85%がSAPHO症候群の診断基準を満たすため、原因不明の下顎骨骨髄炎では後にSAPHO症候群に移行する可能性があることを銘記しておく

・他に、脊椎や仙腸関節炎、膝、足首、手足などにも関節炎を伴うことがあります。

・SAPHO症候群では強直性脊椎炎や炎症性腸疾患の合併、一部にHLA-B27陽性の頻度が高いとする報告があり、脊椎関節炎(SpA)の1つとする意見もある。

 

検査

・骨病変の評価に骨シンチやPET-CTが有用

 

予後

・13%は3~6か月程度の経過で改善し再発を認めない

・35%は寛解と再燃を繰り返す

・52%は軽快・増悪を繰り返し慢性化する

・慢性化リスク:前胸部病変、皮膚病変、炎症反応陽性

 

治療

確立されたものはない

・NSAIDsによる対症療法

・抗菌薬

・ステロイド

・DMARD

・抗TNF-α阻害薬

・ビスホスフォネート点滴(骨痛に対して)

 

 

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膠原病
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