疾患
・アジソン病は、副腎に病変が原発する慢性副腎皮質機能低下症の病態である。
・副腎皮質が通常、後天的に炎症、腫瘍、自己免疫、出血などによって、90%以上破壊されると起こり、副腎結核と自己免疫機序(特発性副腎萎縮)が大部分を占める。
・狭義にはアジソン病に含めないが、小児では先天性副腎低形成、先天性副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)不応症などの先天的な成因によって原発性副腎皮質機能低下症が起こる。
症状
・その臨床像はコルチゾール、アルドステロン、副腎アンドロゲンの総合的な脱落症状を呈する。
・なお、先天性副腎過形成(副腎ステロイド酵素欠損症)でも起こり得るが、コルチゾール低下以外のステロイド産生プロフィールは、病型によって異なる。
・自覚症状として易疲労感、食欲不振、体重減少、低血糖、低血圧、関節痛などがある。
・またACTHの高値により多くの症例で色素沈着を来すが、部分的アジソン病では必ずしも認めない場合がある。
・女性では副腎アンドロゲンの低下は性毛(腋毛、恥毛)の脱落として自覚される。
一般検査所見では、低血糖、低Na血症、高K血症、貧血、低コレステロール血症、末梢血好酸球増多などを来す。
検査
・低コレステロール血症
・診断は、血中コルチゾール基礎値や尿中遊離コルチゾール値の低下、血中ACTH高値を確認すると同時に、ACTH刺激試験によりコルチゾール分泌予備能の低下を確認し、確定診断とする。
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