膠原病 家族性地中海熱（Familial Mediterranean fever：FMF）
概要 ・反復する発熱と腹膜炎、胸膜炎、関節炎などの漿膜炎症状を特徴とする常染色体劣性遺伝を示す自己炎症性疾患。 ・MEFV遺伝子の異常による単一遺伝子病 ・本邦でおよそ500人の患者の存在が推定されている。 ・その名の通り地中海沿岸のユダヤ...
膠原病
膠原病 
感染 免疫不全の種類と原因
免疫の種類 免疫不全を漠然と「免疫不全」とせず、どの種類の免疫不全なのかを考える必要がある ・細胞性免疫と液性免疫で大きく異なる点は、異物に対する攻撃方法です。細胞性免疫では免疫細胞が直接異物を攻撃しますが、液性免疫では抗体を作って異物に対...
総合診療・家庭医療 線維筋痛症（fibromyalgia：FM)
疾患 ・原因不明の全身の疼痛を主症状とする疾患。 ・身体の広範な部位の慢性疼痛とこわばりを主症状とし、解剖学的に明確な部位に圧痛を認める以外、他覚的ならびに一般臨床検査所見に異常がない。 ・脳のグリア細胞の活性化、脳帯状回の炎症等の関連が指...
膠原病 Sweet病
疾患 ・1964年にSweetによって初めて独立疾患として報告されたもので，いまだ原因不明の急性炎症性疾患である。 ・病因は不明だが、「特発性」の症例、骨髄異形成症候群を代表とする「造血器悪性腫瘍に合併する症例」、「薬剤誘発性の症例」に分け...
膠原病 クリオグロブリン血症性血管炎
疾患 ・クリオグロブリンは低温下（37℃より低い温度）で沈殿し、37℃で加温すると再び溶ける可逆的に沈降する免疫グロブリン。 ・クリオグロブリンが血中に増加した状態をクリオグロブリン血症と呼ぶ ・クリオグロブリン血症性血管炎は、免疫複合体の...
膠原病 成人Still病（所見と診断）
疾患の特徴 ・基本的に「除外診断」のスタンスで診察する ・さまざまな要因によってマクロファージが活性化され、高サイトカイン血症を起こすことが根本。 ・自己免疫の問題のため、下記の特徴をもつ 急性発症 39℃以上の高熱（悪寒戦慄を伴うこともあ...
救急 全身性毛細血管漏出症候群（Systemic Capillary Leak Syndrome：SCLS）
【疾患概念】 ・全身性毛細管漏出症候群（SCLS）は血液濃縮，低アルブミン血症を伴う可逆性の血漿の血管外漏出と血管虚脱を示すまれな疾患である。 ・1960年にClarksonらにより初めて報告された疾患概念であり、「Clarkson症候群」...