膠原病

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膠原病

TAFRO症候群

概要 ・血小板減少(Thrombocytopenia)、全身性浮腫/胸水/腹水(Anasarca)、発熱(Fever)、骨髄細網線維化(Reticulin fibrosis)、臓器腫大/肝腫大/脾腫/リンパ節腫大(Organomegaly...
膠原病

家族性地中海熱(Familial Mediterranean fever:FMF)

概要 ・反復する発熱と腹膜炎、胸膜炎、関節炎などの漿膜炎症状を特徴とする常染色体劣性遺伝性疾患。 ・本邦でおよそ500人の患者の存在が推定されている。 ・その名の通り地中海沿岸のユダヤ系民族を中心に、トルコ、ア...
2021.10.11
膠原病

SLE

疾患 ・全身性エリテマトーデスはDNA-抗DNA抗体などの免疫複合体の組織沈着により起こる全身性炎症性病変を特徴とする自己免疫疾患である。 ・症状は治療により軽快するものの、寛解と増悪を繰り返して慢性の経過を取ること...
2021.09.16
膠原病

関節リウマチ

血清反応 抗CCP抗体(抗環状シトルリン化ペプチド(cyclic citrullinated peptide)抗体 ・ACPA(ACPA:anti-citrullinated protein/peptide antibody)とは、様々...
2021.09.16
膠原病

リウマチ性多発筋痛症(polymyalgia rheumatica; PMR) 鑑別、検査、治療

症状 ・多くは70歳以上の高齢者 ・突然発症(abrupt onset:不意な突然の発症) →日付けを確認できることがある ・朝のこわばり、安静時痛(「朝起き上がれない」という病歴) ・全身の痛み、こわばり(両肩に多い。その他...
2021.09.04
膠原病

巨細胞性動脈炎(かつては側頭動脈炎)

参考: 疾患概要 ・大型・中型の動脈に巨細胞を伴う肉芽腫を形成する動脈炎である。 ・大動脈とその主要分枝、特に外頚動脈を高い頻度で傷害する。 ・しばしば側頭動脈を傷害するため、以前は「側頭動脈炎」...
2021.09.04
膠原病

SAPHO症候群

疾患 ・SAPHO症候群とは、synovitis(滑膜炎)、acne(ざ瘡)、pustulosis(膿庖)、hyperostosis(骨肥厚)、osteitis(骨炎)の頭文字をとった疾患概念。 ・この疾患は、「掌蹠膿疱...
2021.09.02
膠原病

ANCA関連血管炎

ANCA関連血管炎とは ・顕微鏡的多発血管炎(microscopic polyangiitis, MPA) ・多発血管炎性肉芽腫症(granulomatosis with polyangiitis, GPA) ・好酸球性多発血管炎性肉...
2021.08.23
膠原病

皮膚筋炎の身体所見(機械工の手、Gottron徴候、ヘリオトロープ疹)

機械工の手(mechanic hand) ・利き手に限らず通常は対称的、母指尺骨側面と他の指の橈側側面(最も顕著に人差し指と中指)生じる亀裂や細かい皮むけfine scalingの伴う角化性紅斑 参照(このサイトより引用): ...
2021.07.21
膠原病

RS3PE症候群 (remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema)特徴、診断、治療

概要 ・1985年にMcCartyらにより提唱された疾患。 ・remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema(自然に良くなる傾向のある、...
2021.07.06
膠原病

線維筋痛症(fibromyalgia)

疾患 ・原因不明の全身の疼痛を主症状とする疾患。脳のグリア細胞の活性化、脳帯状回の炎症等の関連が指摘されている。 ・疼痛は腱付着部炎や筋肉、関節などにおよび、体幹や四肢から身体全体に激しい疼痛が広がる。 ・患者は男性より女性の...
膠原病

抗ARS抗体症候群

・抗ARS(aminoacyl-tRNA synthetase)抗体はアミノアシルtRNA合成酵素に対する自己抗体である。 ・抗ARS抗体陽性の患者は,筋炎、間質性肺炎、発熱、レイノー現象、関節炎を共通する臨床症状として有することから...
膠原病

成人Still病(所見と診断)

【疾患の特徴】 ・基本的に「除外診断」のスタンスで診察する ・さまざまな要因によってマクロファージが活性化され、高サイトカイン血症を起こすことが根本。 ・自己免疫の問題のため、下記の特徴をもつ 急性発症 39℃以上の高...
2021.01.16
救急

全身性毛細血管漏出症候群(Systemic Capillary Leak Syndrome:SCLS)

【疾患概念】 ・全身性毛細管漏出症候群(SCLS)は血液濃縮,低アルブミン血症を伴う可逆性の血漿の血管外漏出と血管虚脱を示すまれな疾患である。 ・1960年にClarksonらにより初めて報告された疾患概念であり、「Clarks...
感染

免疫不全の種類と原因

※免疫不全を漠然と「免疫不全」とせず、どの種類の免疫不全なのかを考える必要がある1.好中球減少・機能低下原因・化学療法・放射線療法・骨髄移植2.細胞性免疫障害原因・ステロイド・免疫抑制剤・放射線療法・骨髄移植3.液性免疫障害脾機能低下→脾臓...
手技

ステロイドカバー

「経口不能あるいは腸管浮腫によりプレドニン内服が不可の時、静注に変更する場合は経口予定量の1.5〜2倍の水溶性プレドニンを2分割して、one shotではなく30分以上かけて点滴する。昔の臨床経験に基づいて提唱されたものだが、文献的な記載は...
診察・検査

ANCA(Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies;抗好中球細胞質抗体)

ANCA(Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies;抗好中球細胞質抗体)1)PR3-ANCA (proteinase-3(プロテネース3)抗好中球細胞質抗体)・C-ANCA(cytoplasmic ANC...
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