膠原病 リウマチ性多発筋痛症（polymyalgia rheumatica; PMR）
症状
・多くは70歳以上の高齢者、女性は男性の2倍
・「高齢者の不明熱」の代表疾患
・突然発症（abrupt onset：不意な突然の発症）
→日付けを確認できることがある
・朝のこわばり、安静時痛（「朝起き上...
膠原病
膠原病 
膠原病 巨細胞性動脈炎（かつては側頭動脈炎）
参考サイト
疾患概要
・大型・中型の動脈に巨細胞を伴う肉芽腫を形成する動脈炎である。
・特に内頚、外頚、椎骨、鎖骨下動脈とその分枝が侵される。
・50歳以上の高齢者に発症し、若年者に発症する高安動...
膠原病 ANCA関連血管炎
ANCA関連血管炎とは
・顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）
・多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis, GPA）
・好酸球性多発血管炎性肉...
膠原病 SAPHO症候群
疾患
・SAPHO症候群とは、synovitis（滑膜炎）、acne（ざ瘡）、pustulosis（膿庖）、hyperostosis（骨過形成）、osteitis（骨炎）の頭文字をとった疾患概念。
・強直性脊椎炎や炎症...
膠原病 家族性地中海熱（Familial Mediterranean fever：FMF）
概要
・反復する発熱と腹膜炎、胸膜炎、関節炎などの漿膜炎症状を特徴とする常染色体劣性遺伝を示す自己炎症性疾患。
・MEFV遺伝子の異常による単一遺伝子病
・本邦でおよそ500人の患者の存在が推定されている。
...
膠原病 IgG4関連疾患
疾患
・血清IgG4高値と、IgG4陽性形質細胞の浸潤、線維化による臓器の腫瘤影性、結節性ならびに肥厚性病変を呈する全身性免疫性、全身性慢性疾患である
・涙腺、唾液腺、膵、胆管、腎、後腹膜、動脈周囲、肺といった全身の様々な臓器に時間...
感染 免疫不全の種類と原因
免疫の種類
免疫不全を漠然と「免疫不全」とせず、どの種類の免疫不全なのかを考える必要がある
・細胞性免疫と液性免疫で大きく異なる点は、異物に対する攻撃方法です。細胞性免疫では免疫細胞が直接異物を攻撃しますが、液性免疫では抗体を作って...
膠原病 RS3PE症候群 （remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema）特徴、診断、治療
概要
・1985年にMcCartyらにより提唱された疾患。
・remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema（自然に良くなる傾向のある、...
膠原病 線維筋痛症（fibromyalgia：FM)
疾患
・原因不明の全身の疼痛を主症状とする疾患。
・身体の広範な部位の慢性疼痛とこわばりを主症状とし、解剖学的に明確な部位に圧痛を認める以外、他覚的ならびに一般臨床検査所見に異常がない。
・脳のグリア細胞の活性化、脳帯状回の炎...
膠原病 結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa: PAN）
疾患
・中小動脈に発症する原因不明の壊死性動脈炎。
・不明熱の原因となることがある
・男女比は3：1と男性に多く、40～60歳の中高年（平均年齢55歳）に好発します。
・血管壁が炎症により肥厚して内腔が狭窄すると臓器の虚...
膠原病 Sweet病
疾患
・1964年にSweetによって初めて独立疾患として報告されたもので，いまだ原因不明の急性炎症性疾患である。
・病因は不明だが、「特発性」の症例、骨髄異形成症候群を代表とする「造血器悪性腫瘍に合併する症例」、「薬剤誘発性の症例...
膠原病 クリオグロブリン血症性血管炎
疾患
・クリオグロブリンは低温下（37℃より低い温度）で沈殿し、37℃で加温すると再び溶ける可逆的に沈降する免疫グロブリン。
・クリオグロブリンが血中に増加した状態をクリオグロブリン血症と呼ぶ
・クリオグロブリン血症性血管炎は...
膠原病 関節リウマチ
血清反応
抗CCP抗体（抗環状シトルリン化ペプチド（cyclic citrullinated peptide）抗体）
・ACPA（ACPA：anti-citrullinated protein/peptide antibody）とは、様...
膠原病 成人Still病（所見と診断）
疾患の特徴
・基本的に「除外診断」のスタンスで診察する
・さまざまな要因によってマクロファージが活性化され、高サイトカイン血症を起こすことが根本。
・自己免疫の問題のため、下記の特徴をもつ
急性発症
39℃以上の高熱（悪寒...
膠原病 皮膚筋炎/多発筋炎（検査、身体所見）
疾患
・約半数に間質性肺炎を発症し、主要な予後規定因子である。
自己抗体
・抗メラノーマ分化関連遺伝子5（MDA5）と抗アミノアシルtRNA合成酵素（ARS)が知られる
・特に、抗MDA5抗体陽性群は抗ARS抗体陽性群や...
手技 ステロイドの基本（使用法、ステロイドカバー）
ステロイドの種類（糖質コルチコイド作用の力価）
・プレドニゾロン（プレドニン®）の抗炎症作用（糖質コルチコイド作用）を基準にして力価を計算することが多い
例）ソル・コーテフ®100㎎はプレドニン換算で25㎎
・Na貯留作用（鉱...
膠原病 TAFRO症候群
概要
・血小板減少（Thrombocytopenia）、全身性浮腫/胸水/腹水（Anasarca）、発熱（Fever）、骨髄細網線維化（Reticulin fibrosis）、臓器腫大/肝腫大/脾腫/リンパ節腫大（Organomegaly...
膠原病 SLE
疾患
・全身性エリテマトーデスはDNA－抗DNA抗体などの免疫複合体の組織沈着により起こる全身性炎症性病変を特徴とする自己免疫疾患である。
・症状は治療により軽快するものの、寛解と増悪を繰り返して慢性の経過を取ること...