疾患
全身性浮腫/胸水/腹水(Anasarca)
発熱(Fever)
骨髄細網線維化(Reticulin fibrosis)
臓器腫大/肝腫大/脾腫/リンパ節腫大(Organomegaly)
を呈する原因不明の症候群で、各頭文字を取ってTAFRO症候群といわれる。
概要
・TAFRO症候群は、明らかな原因なしに急性あるいは亜急性に、発熱、全身性浮腫(胸水・腹水貯留)、血小板減少を来し、腎障害、貧血、臓器腫大(肝脾腫、リンパ節腫大)などを伴う全身炎症性疾患である。
・既知の単一疾患に該当せず、2010 年高井らにより Thrombocytopenia(血小板減少症), Anasarca(全身浮腫、胸腹水),Fever(発熱、全身炎症), Reticulin fibrosis(骨髄の細網線維化、骨髄巨核球増多), Organomegaly(臓器腫大;肝脾腫、リンパ節腫大)より TAFRO 症候群(仮称)として報告され、その後に類似例の報告が相次いでいる。
・原因は不明。発症が比較的急性であるため、何らかの感染症が原因として推察されている。
・リンパ節生検の病理はCastleman病様の像を呈し、臨床像も一部は多中心性Castleman病に重なるが、本疾患特有の所見も多く、異同に関しては現時点で不明である。
・経過が非常に早く、より胸腹水貯留や全身浮腫が目立ち、進行性の腎障害が見られやすく、IgGは著増していないものの、血小板が著減していることが多い。
・ステロイドや cyclosporin A などの免疫抑制剤、tocilizumab, rituximab などの有効例が報告されるも、様々な治療に抵抗性の症例も存在し、全身症状の悪化が急速なため、迅速かつ的確な診断と治療が必要な疾患である。
疫学
・全国で 150〜200 人程度の有病者数と推計。
・今までの後方視登録のデータより TAFRO 症候群は、多中心性 Castleman 病に比べかなり稀である事が推測され、多中心性 Castleman 病の患者数が 1,500〜1,600 人程度と推測されている事より、150〜200 人程度と推測している。
症状
・発熱
・全身性浮腫(胸水・腹水貯留)
・血小板減少
・腎障害
・貧血
・臓器腫大(肝脾腫、リンパ節腫大)
・腹痛
・腎不全、肝胆道系炎症など
・早期に診断・治療しなければ、血小板減少や胸腹水貯留が急激に進行して死に至ることもある、
血液検査
・血小板減少
・ALP上昇(LDHは正常)
・腎機能障害
・炎症反応上昇
治療
・ステロイド(大量~パルス療法)
・Tocilizumab(IL-6阻害薬)
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