TAFRO症候群

疾患

を呈する原因不明の症候群で、各頭文字を取ってTAFRO症候群といわれる。

 

概要

・TAFRO症候群は、明らかな原因なしに急性あるいは亜急性に、発熱、全身性浮腫（胸水・腹水貯留）、血小板減少を来し、腎障害、貧血、臓器腫大（肝脾腫、リンパ節腫大）などを伴う全身炎症性疾患である。

・既知の単一疾患に該当せず、2010 年高井らにより Thrombocytopenia（血小板減少症）, Anasarca（全身浮腫、胸腹水）,Fever（発熱、全身炎症）, Reticulin fibrosis（骨髄の細網線維化、骨髄巨核球増多）, Organomegaly（臓器腫大；肝脾腫、リンパ節腫大）より TAFRO 症候群（仮称）として報告され、その後に類似例の報告が相次いでいる。

・原因は不明。発症が比較的急性であるため、何らかの感染症が原因として推察されている。

・リンパ節生検の病理はCastleman病様の像を呈し、臨床像も一部は多中心性Castleman病に重なるが、本疾患特有の所見も多く、異同に関しては現時点で不明である。

・経過が非常に早く、より胸腹水貯留や全身浮腫が目立ち、進行性の腎障害が見られやすく、IgGは著増していないものの、血小板が著減していることが多い。

・ステロイドや cyclosporin A などの免疫抑制剤、tocilizumab, rituximab などの有効例が報告されるも、様々な治療に抵抗性の症例も存在し、全身症状の悪化が急速なため、迅速かつ的確な診断と治療が必要な疾患である。

疫学

・全国で 150〜200 人程度の有病者数と推計。

・今までの後方視登録のデータより TAFRO 症候群は、多中心性 Castleman 病に比べかなり稀である事が推測され、多中心性 Castleman 病の患者数が 1,500〜1,600 人程度と推測されている事より、150〜200 人程度と推測している。

 

症状

・発熱

・全身性浮腫（胸水・腹水貯留）

・血小板減少

・腎障害

・貧血

・臓器腫大（肝脾腫、リンパ節腫大）

・腹痛

・腎不全、肝胆道系炎症など

・早期に診断・治療しなければ、血小板減少や胸腹水貯留が急激に進行して死に至ることもある、

 

血液検査

・血小板減少

・ALP上昇（LDHは正常）

・腎機能障害

・炎症反応上昇

治療

・ステロイド（大量～パルス療法）

・Tocilizumab（IL-6阻害薬）

 

 

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