壊疽性膿皮症

疾患

・「急性熱性好中球性皮膚症（acute febrile neutrophilic dermatosis）」のひとつ

（他にベーチェット病、Sweet病、結節性紅斑、角層下嚢胞症など）

・基礎疾患として、炎症性腸疾患、白血病、骨髄異形成症候群、関節リウマチ、大動脈炎症候群などが知られる

・TNF-αが発症に関与する

・基本的に除外診断（他の血管炎や膠原病を除外）

・下肢に好発するが、臀部、体幹、上肢にも発生する

・「治療抵抗性の潰瘍」をみたら疑ってみる

 

症状、組織像

・孤立の膿疱、丘疹、結節から始まり、比較的急速に拡大し、穿掘性の潰瘍となる

・好中球優位の細胞浸潤

 

治療

・PSL　0.5～1.0㎎/kg/日内服によく反応する