スポンサーリンク

急性前骨髄球性白血病(acute promyelocytic leukemia:APL)

疾患概念

・急性前骨髄球性白血病(acute promyelocytic leukemia:APL)は急性骨髄性白血病(acute myeloid leukemia:AML)の一病型である。

・骨髄および末梢血液において独特の細胞形態を有する「前骨髄球の腫瘍性増殖」が観察される。

・正常造血の抑制による貧血,感染症および出血に加えて,APL細胞に由来する「線溶亢進型播種性血管内凝固(disseminated intravascular coagulation:DIC)による強い出血傾向」を特徴とする。

(フィブリノゲン↓、FDP↑)

・大半の症例においてt(15;17)(q22:q21)由来のキメラ遺伝子PML-RARAが陽性である

・AMLの10~15%を占め,30~50歳代に多く,60歳以上で減少する。

・抗がん薬治療後の二次性 APL症例も少ないながら経験される。

・染色体転座t(15;17)由来のPML-RARαキメラ蛋白に対する分子標的薬である全トランス型レチノイン酸(all-trans retinoic acid:ATRA)と亜ヒ酸(arsenic trioxide:ATO)の登場によりAPLの治療成績は飛躍的に向上した。

 

分類

・French-American-British(FAB)分類のM3およびM3 variant(M3v)に相当する。

・M3は豊富なAzur(アズール)顆粒を有し,核不整が強く,またAuer(アウエル)小体を多数認めるfaggot(ファゴット)細胞(Auer小体の束)が出現する。

・一方,M3vは顆粒やアウエル小体を欠き,形態診断は困難なことが多く,白血球数も増加例が多い。

・芽球がMPO強陽性でDICを伴う場合には疑うことが重要である。

・M3はCD13,CD33陽性,HLA-DR,CD34陰性である。

・M3vはHLA-DR,CD34陽性が多い。また,T細胞抗原であるCD2陽性も多い。

 

症状

・非特異的であり、インフルエンザ様の症状で受診する

・線溶亢進型DICを合併し、脳出血などの致死的な臓器出血を合併しやすい

 

 

予後

 

血液
スポンサーリンク
シェアする
Dr.Gawaso,M.D.,Ph.D.をフォローする
スポンサーリンク
総合診療・救急医療施策要綱(Dr.GawasoのBlog)

コメント

タイトルとURLをコピーしました