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てんかん(epilepsy)

てんかんの定義

・大脳の神経細胞の過剰な電気活動により、反復して発作を起こす慢性の脳疾患。
・明らかな原因がるものを「症候性てんかん」といい、原因のないものを「特発性てんかん」という。
・「てんかん(epilepsy)」によって引き起こされた痙攣が「てんかん発作 Seizure , Epileptic Seizure )」である。
※「痙攣(convulsion)」とは、 全身または一部の筋肉の不随意かつ発作的収縮を示す症候名(involuntary muscle contraction)である

てんかんの原因

6つの病因に分類される
① 構造的:器質的脳疾患に由来するもの
② 素因性:遺伝的素因による
③ 感染性
④ 代謝性
⑤ 免疫性
⑥ 病因不明

てんかんの検査

・てんかんの発作間欠期の脳波検査の感度は非常に低い。
・そのため、脳波検査で異常がないからといっててんかんを否定することはできない。
・逆に、「脳波の異常があるからといっててんかんというわけではない」。
「てんかんの診断はあくまで症状からおこなうものである」

ただし
「てんかん発作が起きているときの脳波が記録できて、それが発作の脳波であればてんかん発作であると診断できる」

てんかん専門医は、発作の症状からてんかんの焦点を推測し、それと一致した部位に脳波の異常があれば「てんかんらしい」と考えます。脳波異常がなくてもてんかん発作と思われる症状を反復する場合はてんかんと診断できます。

 

てんかんらしい、となった場合は脳波検査や血液検査の他に、てんかんの原因を探るため頭部画像検査(CTやMRI)などをおこないます。

 

てんかん外科治療が必要になるかもしれないときは、PETやSPECTなどの脳機能画像検査、脳磁図、頭蓋内脳波などのより専門的な検査を「てんかんセンター」と呼ばれる高度てんかん治療の可能な専門施設でおこないます。

国際抗てんかん連盟(ILAE)「てんかん分類(2017年)」

I. 焦点てんかん(焦点発作)

・過剰興奮が脳のある一部分から始まる

① 焦点意識保持発作(旧分類の単純部分発作):意識の保たれる発作
  ・運動症状を示すもの(回転、姿勢、運動、など)
  ・感覚症状を示すもの(視覚、聴覚、味覚、嗅覚、など)
  ・自律神経症状(吐き気、発汗、立毛、顔面蒼白、など)
  ・精神症状(既視体験、恐怖、巨視、音楽、情景、など)
② 焦点意識減損発作(旧分類の複雑部分発作):意識のなくなる発作
  ・単純部分発作から移行する
  ・初めから意識が無くなる
③ 焦点起始両側強直間代発作(旧分類の二次性全般化): ①や②からけいれん発作に移行するもの

 

II.  全般てんかん(全般発作)

・過剰興奮が初めから脳全体(両側性)に広がる

1.欠神発作:

ボーとして短時間意識を失うもの

2.ミオクロニー発作:

身体の一部分ないしは全身の筋肉がピクンとするもの

3.間代発作:

カクカクする発作

4.強直発作:

突っ張る発作

5.強直間代発作:

突っ張ってからカクカクする発作

6.脱力発作:

筋肉の力が抜ける発作

 

Ⅲ 全般焦点合併てんかん

 

 

Ⅳ 病型不明てんかん

過剰興奮の起始が不明

 

 

てんかんの治療

・「焦点てんかん」と「全般てんかん」では薬剤選択が異なる

・新規抗てんかん薬である「ラモトラギン(ラミクタール®)」「レベチラセタム(イーケプラ®)」も単剤での使用が保険適応となった(2014年)。

・しかも新規抗てんかん薬は血中濃度測定は不要

焦点てんかん(焦点発作)

第一選択はカルバマゼピン(テグレトール®)、レベチラセタム(イーケプラ®)、ラモトリギン(ラミクタール®)

 

全般てんかん(全般発作)

・第一選択はバルプロ酸(デパケンR®)

・バルプロ酸を増量しても発作が消失しない場合はレベチラセタム(イーケプラ®)かラモトリギン(ラミクタール®)に変更する

 

焦点と全般の鑑別が難しいてんかん(起始不明発作)

・レベチラセタム(イーケプラ®)またはラモトリギン(ラミクタール®)などのスペクトラムの広い新規抗てんかん薬を処方する

 

高齢者への処方

・ほとんどが「焦点てんかん」

例1)イーケプラ(250)

・1回0.5T 1日2回朝夕食後で開始

・以降、発作が抑制されない場合は14日ごとに1日量を125~250㎎増量

・1回2錠、1日2回朝夕食後(1日1000㎎)を目安に漸増

 

※副作用

・眠気、だるさ

・薬疹のリスクは低め

・増量で易刺激性(イライラ)、易怒性といった精神症状が出現しうる

→精神症状がある患者では通常量の半分量(1回0.5T 1日2回)から開始し、

緩徐な増量(125~250㎎)が望まれる

 

例2)ラミクラール(25)

・1回1錠、1日1回朝食後、隔日投与で14日間投与

・その後連日投与に増量

・以降、14日毎に25㎎追加、50㎎/日より1日2回にして投与する

・1回2錠 1日2回朝夕食後(1日100㎎)を目安に漸増

 

 

 

脳神経系
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