Bence-Jones蛋白（BJP:ベンスジョーンズ蛋白)

Bence-Jones蛋白（BJP:ベンスジョーンズ蛋白)とは

・尿中に出現した免疫グロブリン軽鎖（κまたはλ鎖）

・分子量が小さいため尿中に排泄される。しかし試験紙法では検出できない。

・ALアミロイドーシスの前駆蛋白。

ベンスジョーンズ蛋白陽性と関連する主な疾患

多発性骨髄腫（Multiple Myeloma）

・最も代表的。形質細胞が腫瘍化し、モノクローナルな免疫グロブリン軽鎖（κまたはλ）が過剰産生され、尿中に排泄される（約50〜80%でBJP陽性）

原発性マクログロブリン血症（ワルデンシュトレーム病）

・IgM型の異常増殖。まれに軽鎖がBJPとして検出されることがある

軽鎖型アミロイドーシス（ALアミロイドーシス）

・過剰な軽鎖が組織に沈着し、アミロイドとして臓器障害を起こす。多くの場合、BJP陽性

慢性リンパ性白血病（CLL）・悪性リンパ腫

・一部で軽鎖を分泌する例があり、まれにBJP陽性

形質細胞白血病

・骨髄から末梢血に形質細胞があふれ出る重症型。BJP陽性のことがある