膠原病 リウマチ性多発筋痛症（polymyalgia rheumatica; PMR）
疾患 ・リウマチ性多発筋痛症（PMR）は、通常50歳以上の中高年者に発症し、発熱や頸部、肩、腰、大腿など四肢近位部（近位筋）の疼痛と朝のこわばりを主訴とする原因不明の炎症性疾患である。 ・リウマチ性多発筋痛症の病因と発生機序は不明である。超...
膠原病
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膠原病 ANCA関連血管炎
ANCA関連血管炎とは ・顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA） ・多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis, GPA） ・好酸球性多発血管炎性肉芽腫症...
膠原病 抗リン脂質抗体症候群
抗リン脂質抗体症候群とは ・抗リン脂質抗体（aPL）には「抗カルジオリピン抗体」「ループスアンチコアグラント」「ワッセルマン反応（STS）偽陽性」などが含まれる。 ・これらの抗体を有し、臨床的に動･静脈の血栓症、血小板減少症、習慣流産･死産...
膠原病 SLE
疾患 ・「全身性エリテマトーデス（SLE）」はDNA－抗DNA抗体などの免疫複合体の組織沈着により起こる全身性炎症性病変を特徴とする自己免疫疾患である。 ・症状は治療により軽快するものの、寛解と増悪を繰り返して慢性の経過を取ることが多い。 ...
診察・検査 抗核抗体（検査の意義）
偽陽性率が高い ・日本人の健診データでは、約30％で抗核抗体は40倍以上 ・特に女性で陽性率が高く、8人に1人は160倍以上となる ・つまり病気と関連しない陽性がかなり多いことに注意が必要。 ・健常者で陽性となる抗核抗体の半数以上は抗DSF...
膠原病 全身性強皮症
概要 ・全身性強皮症（Systemic sclerosis：SSc）は、皮膚や内臓が硬くなる変化（硬化）を特徴とし、慢性に経過する疾患である。 ・しかし、硬化の程度、進行などについては患者によって様々である点に注意が必要である。 ・この観点...
膠原病 関節リウマチ
RAによる関節破壊 ・PIP、MP、手根骨全体の変化が多い （DIP関節は滑膜組織が少ないため、関節炎が起こることは稀） ・関節の発赤はまれ（→あれば感染症を疑う） ・尺骨茎状突起骨びらんがみられる ・手根骨は最終的に骨癒合し、骨強直（an...
膠原病 サルコイドーシス
概要 ・サルコイドーシスは原因不明の全身性炎症性疾患である。 ・40歳以下の成人、特に20歳代に好発するといわれていたが、近年では50～60歳代で診断される例も多くなってきている。 ・発病時の臨床症状が多彩で、その後の臨床経過が多様であるこ...
総合診療・家庭医療 TAFRO症候群
疾患 ・ 血小板減少（Thrombocytopenia） ・ 全身性浮腫 / 胸水 / 腹水（Anasarca） ・ 発熱（Fever） ・ 骨髄細網線維化（Reticulin fibrosis） ・ 臓器腫大 / 肝腫大 / 脾腫/リンパ...
手技 ステロイドの基本（使用法、ステロイドカバー）
ステロイドの種類（糖質コルチコイド作用の力価） ・ヒドロコルチゾン（ソル・コーテフ）は生理的に分泌される内因性ステロイドで、最もミネラルコルチコイド作用が強い（ストレスがない状態での成人のヒドロコルチゾン分泌量は10㎎/日） →副腎不全にお...
診察・検査 関節エコー
関節エコーによる滑膜炎の描出 関節エコーでは軟部組織が非常に明瞭に描出され，動的評価が行える利点もある。 健常な関節では，滑膜内膜はほとんど見えないが，炎症があると滑膜は低エコー領域として描出され，その中に組織内細胞浸潤と浮腫が水として見え...
膠原病 皮膚筋炎/多発性筋炎（検査、身体所見、診断基準）
参照ガイドライン 多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン（2020 年暫定版） 疾患 ・自己免疫により骨格筋の炎症と破壊をきたす疾患で、体幹や四肢近位筋優位の筋力低下をきたす。 ・筋炎に加え、特徴的な皮膚症状を呈するものは「皮膚筋炎」とされ、...
膠原病 結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa: PAN）
疾患 ・中小動脈に発症する原因不明の壊死性動脈炎。 ・HBV感染、ワクチン接種、HCV感染、有毛細胞性白血病に続発する「2次性PAN」もある（HBV関連PANはウイルス蛋白を含む免疫複合体の血管壁への沈着が原因と言われる ・不明熱の原因とな...
膠原病 筋膜炎脂肪織炎症候群（fasciitis-panniculitis syndrome：FPS）
疾患 ・1996年にNaschitzらが提唱した病理組織学的疾患概念で，皮下脂肪組織の葉間結合織、筋膜、筋周囲の炎症性細胞浸潤と膠原線維の増生を特徴とする。 ・Shulmanが「好酸球性筋膜炎（eosinophilic fasciitis）...
膠原病 IgG4関連疾患
疾患 ・血清IgG4高値と、IgG4陽性形質細胞の浸潤、線維化による臓器の腫瘤影性、結節性ならびに肥厚性病変を呈する全身性免疫性、全身性慢性疾患である ・原因は不明。 ・涙腺、唾液腺、膵、胆管、腎、後腹膜、動脈周囲、肺といった全身の様々な臓...
膠原病 巨細胞性動脈炎（かつては側頭動脈炎）
参考サイト 疾患概要 ・大型・中型の動脈に巨細胞を伴う肉芽腫を形成する動脈炎である。 ・特に内頚、外頚、椎骨、鎖骨下動脈とその分枝が侵される。 ・50歳以上の高齢者に発症し、若年者に発症する高安動脈炎と対照的である。 ・男女比はほぼ１：２～...
膠原病 SAPHO症候群
疾患 ・SAPHO症候群とは、synovitis（滑膜炎）、acne（ざ瘡）、pustulosis（膿庖）、hyperostosis（骨過形成）、osteitis（骨炎）の頭文字をとった疾患概念。 ・強直性脊椎炎や炎症性腸疾患の合併、一...
膠原病 家族性地中海熱（Familial Mediterranean fever：FMF）
概要 ・反復する発熱と腹膜炎、胸膜炎、関節炎などの漿膜炎症状を特徴とする常染色体劣性遺伝を示す自己炎症性疾患。 ・MEFV遺伝子の異常による単一遺伝子病 ・本邦でおよそ500人の患者の存在が推定されている。 ・その名の通り地中海沿岸のユダヤ...