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M蛋白血症(単クローン性免疫グロブリン異常症 :monoclonal gammopathy)

M蛋白とは

・異常に増殖した 1 つのクローンの形質細胞あるいは B 細胞から産生分泌された均一な免疫グロブリンまたはその構成成分。

・産生分泌されるM 蛋白の種類:

全分子: IgG,IgA,IgM,IgD,IgE

重鎖:γ 鎖,α 鎖,µ 鎖,δ 鎖,ε 鎖

軽鎖:κ 鎖,λ 鎖

・種類の決定には免疫電気泳動法を行う

 

M蛋白を認める疾患

⓵ 多発性骨髄腫

参照:多発性骨髄腫

・高齢者に多く、骨髄中で異常な形質細胞が増殖するため正常な造血が抑制される。

・IgG、IgA、IgD、IgEのいずれかが増加し、他の免疫グロブリンは低下する。

 

② くすぶり型多発性骨髄腫(smoldering multiple myeloma)

・M蛋白が増加しているものの、症状は現れていない状態。

・血清M蛋白≧3g/dL、骨髄中形質細胞≧10%、臓器障害なし

・多発性骨髄腫の前段階と考えられる。

・症状はないために通常は治療対象にならないが、MMへの伸展の可能性があるため2~3か月ごとのフォローが必要である

・MM進展リスクが高い症例ではレナリドミド-デキサメタゾン(LD)療法を考慮してもよい

・臓器障害が出現した段階で「多発性骨髄腫」と診断される

 

 

③ MGUS(monoclonal gammopathy of undetermined significance:意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症)

・「エムガス」と読む

・M蛋白の増加は「くすぶり型多発性骨髄腫」よりも軽度で、症状はなく、健康診断で偶然発見される。

・M蛋白<3g/dL、骨髄中形質細胞<10%、臓器障害なし

・治療は必要ないが、頻度は少ないながら多発性骨髄腫などに進行することもあるため、定期的な検査が必要。

 

④ 原発性マクログロブリン血症

・増加するM蛋白はIgM

 

⑤ 重鎖病(H鎖病)

・まれな疾患。

・増殖するM蛋白はH鎖(γ、α、μ)

 

⑥ B細胞性リンパ腫

 

⑦ その他:

リンパ系腫瘍

感染症

膠原病

肝硬変

 

 

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血液
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