感染 血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome；HPS)/血球貪食性リンパ組織球症（hemophagocytic lymphohistiocytosis；HLH）
疾患 ・網内系（骨髄、肝、脾、リンパ節）における血球貪食性の組織球増殖、複数系統の血球減少、発熱、肝障害、肝脾腫、血清フェリチン著増、DICで特徴づけられる疾患 ・特定の遺伝子異常、もしくは家族歴を有し、主に小児に認められる1次性HPSと、...
血液
感染 
診察・検査 好酸球増多をきたす疾患、好酸球増多症候群（定義と原因疾患）
E-Ly-Mo-No（エリノモ）グラム ・白血球分画（絶対数）の正常値の覚え方 ・E-Ly-Mo-No：「好酸球-リンパ球-単球-好中球」の絶対数の正常値は「200-2000-400-4000」（白血球総数は6600）と覚える 「好酸球増多...
人間ドック・健診 白血球数の異常（白血球減少、白血球増多、分画異常）
基準値 基準値：3100ー8400 D2：－3000、または10000ー E-Ly-Mo-Noグラム ・白血球分画（絶対数）の覚え方 ・E-Ly-Mo-No：「好酸球-リンパ球-単球-好中球」の絶対数は「200-2000-400-4000」...
血液 菊池病（組織球性壊死性リンパ節炎、亜急性壊死性リンパ節炎）
疾患 ・菊池病は1972年に九州大学病理学講座・菊池昌弘氏らにより報告された原因不明の急性～亜急性の経過で発症する良性の壊死性リンパ節炎である。 ・「組織球性壊死性リンパ節炎」や「亜急性壊死性リンパ節炎」とも呼ばれる ・不明熱の鑑別疾患の一...
血液 大球性貧血（MCV>100)
MCV、MCHの計算式 MCV（Mean Corpuscular Volume）平均赤血球容積 赤血球1個当たりの、平均的な大きさ 基準値：85～102fL 計算式：{Ht（％）／RBC（×104／μL）}×1000 fL（femto li...
診察・検査 貧血の鑑別、検査
貧血の定義 Hb男性13g/dL、女性12g/dL未満 貧血の分類 ・平均赤血球容積(MCV)、平均赤血球ヘモグロビン量(MCH)、平均赤血球ヘモグロビン濃度(MCHC)を計算による分類 ・MCV低値、MCH低値、MCHC低値であれば『小球...
血液 M蛋白血症(単クローン性免疫グロブリン異常症 ：monoclonal gammopathy)
M蛋白とは ・異常に増殖した 1 つのクローンの形質細胞あるいは B 細胞から産生分泌された均一な免疫グロブリンまたはその構成成分。 ・産生分泌されるM 蛋白の種類： 全分子： IgG，IgA，IgM，IgD，IgE 重鎖：γ 鎖，α 鎖，...
救急 メトヘモグロビン血症
疾患 ・メトヘモグロビン（methemoglobin：MetHb）とは、赤血球内のヘモグロビン中の核をなす2価の鉄イオン（Fe2+）が酸化されて3価の鉄イオン（Fe3+）になったものであり，酸素結合・運搬能力が失われた状態である。 ・血液中...
循環器 DOAC（direct oral anticoagulant)使い分け
「弁膜症性」と「非弁膜症性」心房細動 弁膜症性→ワルファリンの適応 ・機械弁置換術後 ・中等度以上の僧帽弁狭窄症を合併 非弁膜症性→DOACの適応 ・上記以外 ・生体弁置換術後 ・弁形成術後 DOACの概要 ・トロンビン（Ⅱa）とⅩaを直接...
血液 May-Hegglin異常
疾患 ・MYH9遺伝子の異常によるMYH9異常症と呼ばれる先天異常症候群のひとつ。 ・巨大血小板性血小板減少症を伴い、末梢血の好中球にデーレ小体様封入体（明瞭な顆粒球封入体）を認める。 ・常染色体優性遺伝形式をとる。しかし、家族歴がはっきり...
血液 発作性夜間ヘモグロビン尿症
疾患 造血幹細胞のPIGA遺伝子における後天性の突然変異によるクローン性の疾患である。PIGAはX染色体上に存在し，膜タンパク質のグリコシルホスファジルイノシトール（GPI）アンカーの形成に不可欠なタンパク質をコードする。PIGAの突然変異...
血液 正球性貧血（80≦MCV≦100）
⓵ 慢性疾患に伴う貧血（anemia of chronic disease：ACD) ※ 正球性貧血だが、経過が長いと小球性になる 疾患 ・感染症、慢性炎症性疾患、悪性腫瘍が原因で起こる貧血 ・複合的な要因（鉄利用障害、造血抑制、エリスロポ...
血液 小球性貧血（MCV<80 fL）
MCV、MCH、MCHCの計算式 MCV（Mean Corpuscular Volume）平均赤血球容積 赤血球1個当たりの、平均的な大きさ 基準値：85～102fL 計算式：{Ht（％）／RBC（×10＾4／μL）}×1000 fL（fe...
循環器 アルブミン輸血
アルブミン製剤の使用目的 １．血漿膠質浸透圧を維持することによって、循環血漿量を確保する。 ２．組織間液を血管内に移行させることによって治療抵抗性の重度の浮腫を治療。 製剤の種類 等張：５％アルブミン製剤 、加熱人血漿たん白（PPF） 高張...
診察・検査 凝固系、止血の生理学（出血性疾患のスクリーニング）
必要な検査 ＣＢＣ 出血時間 ＰＴ，ＡＰＴＴ、フィブリノゲン(Ⅰ因子）（凝固系スクリーニング） ＦＤＰ、D-dimer（線溶系スクリーニング） APTT、PT ワルファリンのモニタリングにAPTTではなく、PTを用いるのはなぜか？ ・ワーフ...
総合診療・家庭医療 POEMS症候群（Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy,M-Protein, and Skin Changes Syndrome）
参考： １．概要 ・形質細胞の単クローン性増殖が基礎に存在し、形質細胞が産生する血管内皮増殖因子（VEGF)による血管透過性亢進が引き金となって多彩な臨床症状が出現する稀な疾患（人口10万人あたり0.3人） ・現在、本邦においては「クロウ・...
診察・検査 鉄欠乏性貧血（症状、診断、治療）
原因 ・消化管出血 ・月経 ・悪性腫瘍 ・肥満（体内への鉄吸収、体内の鉄遊離低下をきたすヘプシジンが増加するため） 特徴的な症状 ・restless legs 症候群の合併あり ・異食症（土、粘土、チョーク） ・氷食症 検査 血算 ・一般に...
血液 リンパ節腫脹（腫大）へのアプローチ
問診、診察 「ALL AGES」 ・Age：年齢 ・Location：腫脹部位 ・Length：腫脹期間 ・Associated signs and symptoms：随伴症状 ・Generalized lymphadenopathy：全身...